Comparación del efecto de un nuevo almidón (glucosada) frente a una infusión de dextrosa en sonda de gastrostomía en el control de la euglucemia durante la noche en niños con enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I: ensayo de demostración abierto (Glycosade GSD)

El objetivo de este proyecto de demostración es comparar un nuevo almidón de acción prolongada, Glycosade, un almidón de maíz con alto contenido de amilopectina procesado hidrotérmicamente, con la infusión de dextrosa por sonda de gastrostomía para mantener la euglucemia durante la noche en niños con GSD-I. Se ha informado que la glucosada aumenta la duración de la euglucemia. Su liberación lenta y los períodos más prolongados de azúcar en sangre normal que se logran descartarían la necesidad de la infusión de dextrosa durante la noche y eliminarían la necesidad de la inserción quirúrgica de una sonda de gastrostomía para este propósito. Según los informes, la glucosada también causa menos efectos secundarios gastrointestinales, lo que podría mejorar el cumplimiento de la terapia. Los investigadores pretenden evaluar Glycosade en nuestros pacientes y determinar su eficacia en el control de la glucosa, en la duración de la normoglucemia lograda y determinar si hay efectos secundarios reducidos en nuestros pacientes con GSD-I. Esto se logrará mediante un estudio abierto de Glycosade en pacientes con GSD-I que den su consentimiento al protocolo.