Sammenligning av effekten av en ny stivelse (glykosade) versus gastrostomirør-dekstrose-infusjon på euglykemikontroll over natten hos barn med glykogenlagringssykdom Type I: Åpen demonstrasjonsforsøk (Glycosade GSD)

Målet med dette demonstrasjonsprosjektet er å sammenligne en ny langtidsvirkende stivelse, Glycosade, en hydrotermisk bearbeidet maisstivelse med høyt amylopektin, versus infusjon av gastrostomirør-dekstrose for å opprettholde eglykemi over natten hos barn med GSD-I. Glykosade er rapportert å øke varigheten av eglykemi. Dens langsomme frigjøring og lengre perioder med normalt blodsukker vil utelukke behovet for infusjon av druesukker over natten og eliminere behovet for kirurgisk innsetting av en gastrostomisonde for dette formålet. Glykosade forårsaker også angivelig færre gastrointestinale bivirkninger, og dermed potensielt forbedre etterlevelsen av terapi. Etterforskerne har til hensikt å evaluere Glycosade hos våre pasienter og bestemme dens effektivitet på glukosekontroll, på lengden på oppnådd normoglykemi og å avgjøre om det er reduserte bivirkninger hos våre pasienter med GSD-I. Dette vil bli oppnådd ved en åpen studie av Glycosade hos GSD-I pasienter som samtykker til protokollen.