Rituksimabi potilaiden hoidossa, joilla on rakkula pemfigoidi

Rakkulainen pemfigoidi (BP) on autoimmuuni rakkuloita aiheuttava sairaus, jolle on kliinisesti tunnusomaista voimakkaasti kutisevat, jännittyneet rakkulat, jotka sijaitsevat rungon ja raajojen päällä. Verenpaine on yleisin autoimmuunirakkuloita aiheuttavista sairauksista, ja sen ilmaantuvuus on noin 10 tapausta 1 000 000 asukasta kohden (1;2). Lisäksi verenpainetta esiintyy useammin vanhuksilla. Rutiininomainen histopatologia paljastaa useimmiten subepidermaalisen rakkulan, jossa on suuri määrä eosinofiilejä. Verenpainepotilaiden ihon suora immunofluoresenssi paljastaa lineaarisen C3- ja IgG-nauhan tyvikalvovyöhykkeellä. Potilaiden seerumien tutkiminen osoittaa verenkierrossa olevan tyvikalvovyöhykkeen vastaisen autovasta-aineen. Tämän vasta-aineen on havaittu olevan suunnattu 180 kd:n tyvikalvovyöhykkeen tyypin XVII kollageenin (BPAg2) proteiinia ja epidermaalisen hemi-desmosomissa löydettyä 230 kd:n proteiinia (BPAg1) vastaan ​​(3;4).

Verenpaine on vakava sairaus, joka useimmiten vaatii hoitoa suurilla annoksilla systeemisiä kortikosteroideja (0,75 - 1,0 mg/kg/vrk) usein kuukausia(5). Lisäksi pahenemisvaiheet ovat yleisiä, ja immunosuppressiivisten lääkkeiden, kuten atsatiopriinin, metotreksaatin, syklosporiini A:n ja muiden lisäkäyttö on tarpeen systeemisten kortikosteroidien annoksen minimoimiseksi. Verenpaineen yhden vuoden kuolleisuuden on arvioitu olevan 10-30 %(1;6). Tällä hetkellä verenpainepotilaiden hoito koostuu systeemisten kortikosteroidien (0,75 - 1,0 mg/kg/vrk) ensimmäisestä käytöstä. Oireet ja uusien rakkuloiden muodostuminen saadaan hallintaan useimmiten 1 kuukauden kuluessa, minkä jälkeen systeemisiä kortikosteroideja vähennetään. Jopa 33–50 % potilaista ei ehkä pysty pienentämään systeemisten kortikosteroidien kliinisesti hyväksyttäville tasoille, mikä edellyttää systeemisen immunosuppression lisäämistä usein atsatiopriinilla. Noin 66 % potilaista tarvitsee pitkäaikaista hoitoa immunosuppressiivisilla lääkkeillä rakkuloiden hallinnan ylläpitämiseksi.(5;7;8) Pitkäaikaisen systeemisen kortikosteroidihoidon tarve, johon liittyy usein systeeminen immunosuppressio iäkkäillä potilailla, johtaa merkittävään sairastumiseen ja kuolleisuuteen potilailla, joilla on verenpaine. Uudet terapeuttiset interventiot, jotka mahdollisesti mahdollistaisivat nopeamman prednisonin käytön lopettamisen, systeemisen immunosuppression välttämisen ja kenties aikaisemman kliinisen uusiutumisen, hyödyttäisivät merkittävästi potilaita, joilla on verenpaine. Kliiniset ja laboratoriotiedot ovat osoittaneet, että verenpaine on autovasta-ainevälitteinen rakkulatauti. Yhdessä nämä havainnot viittaavat siihen, että anti-CD20-vasta-aineen (Rituxan) käyttö voi olla hyödyllistä BP-potilaiden hoidossa. Olemme aiemmin hoitaneet potilasta, jolla on verenpaine ja siirrännäinen isäntä -sairaus anti-CD20:lla ja anti-CD25:llä, ja pystyimme saavuttamaan kliinisen ja serologisen remission 4 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta (9). Lisäksi muut ja me olemme menestyksekkäästi käyttäneet Rituxania pemphigus vulgariksen, toisen autovasta-ainevälitteisen, autoimmuunirakkulataudin, hoitoon (10-15)