수포성 유천포창 환자 치료에서의 리툭시맙

수포성 유천포창(BP)은 임상적으로 몸통과 사지에 위치한 심한 가려움과 긴장된 수포의 존재를 특징으로 하는 자가면역 수포 질환입니다. BP는 자가면역 수포성 질환 중 가장 흔한 질환으로 인구 1,000,000명당 약 10명 정도 발생합니다(1;2). 또한 BP는 노인에서 더 자주 발생합니다. 일상적인 조직 병리학은 많은 수의 호산구와 함께 가장 자주 표피 아래 물집을 나타냅니다. BP 환자의 피부에 대한 직접적인 면역 형광 검사는 기저막 영역에서 C3 및 IgG의 선형 밴드를 나타냅니다. 환자의 혈청을 검사한 결과 순환하는 항기저막 영역 자가항체가 존재하는 것으로 나타났습니다. 이 항체는 기저막 영역 XVII형 콜라겐(BPAg2)의 180kd 단백질과 표피 헤미-데스모좀(3;4)에서 발견되는 230kd 단백질(BPAg1)에 대해 지시되는 것으로 밝혀졌습니다.

BP는 고용량의 전신 코르티코스테로이드(0.75 - 1.0 mg/kg/day)를 수개월 동안 자주 투여해야 하는 심각한 질병입니다(5). 또한 재발이 흔하며 전신 코르티코스테로이드의 용량을 최소화하기 위해 azathioprine, methotrexate, cyclosporine A 등의 면역억제제를 추가로 사용해야 합니다. BP의 1년 사망률은 10 - 30%(1;6)로 추정됩니다. 현재 BP 환자의 치료는 전신 코르티코스테로이드(0.75 - 1.0 mg/kg/일)의 초기 사용으로 구성됩니다. 증상 조절 및 새로운 수포 형성은 대부분 1개월 이내에 이루어지며 전신 코르티코스테로이드는 그 후 점감됩니다. 33~50%의 환자는 임상적으로 허용되는 수준의 전신 코르티코스테로이드로 테이퍼링할 수 없으며 종종 아자티오프린과 함께 전신 면역억제제를 추가해야 합니다. 약 66%의 환자는 수포 조절을 유지하기 위해 면역억제제로 장기 치료를 받아야 합니다.(5;7;8) 종종 노인 인구에서 전신 면역 억제와 함께 장기 전신 코르티코스테로이드 요법의 필요성은 BP 환자에서 상당한 이환율과 사망률을 초래합니다. 프레드니손의 보다 신속한 중단, 전신 면역 억제의 회피 및 조기 임상 재발을 잠재적으로 허용하는 새로운 치료 개입은 BP 환자에게 상당한 이점이 될 것입니다. 임상 및 실험실 데이터는 BP가 자가항체 매개 수포성 질환임을 입증했습니다. 종합하면 이러한 관찰은 항-CD20 항체(Rituxan)의 사용이 BP 환자의 치료에 유용할 수 있음을 시사합니다. 우리는 이전에 항-CD20 및 항-CD25로 BP 및 이식편대숙주병 환자를 치료했으며 치료 시작 4주 이내에 임상 및 혈청학적 완화를 달성할 수 있었습니다(9). 또한 다른 사람들과 우리는 또 다른 자가항체 매개 자가면역 수포성 질환인 심상성 천포창의 치료를 위해 리툭산을 성공적으로 활용했습니다(10-15)