Modafiniili primaarista sappikirroosia (PBC) sairastavien potilaiden väsymyksen hoidossa (PBC)

Sisällyttämiskriteerit:

• Primaarinen biliaarinen kirroosi määritellään esiintyväksi, kun 2 kolmesta seuraavista kriteereistä täyttyy:

  • Yli 6 kuukautta kestänyt krooninen kolestaattinen maksasairaus, jonka alkalisen fosfataasin tasot ovat yli 1,5 kertaa normaalin yläraja ennen UDCA-hoitoa.
  • Positiivinen AMA-tiitteri suurempi tai yhtä suuri kuin 1:40 tai AMA suurempi kuin 0,1 U. Maksan histologia menneisyydessä, jossa on PBC:n kanssa yhdenmukaisia ​​tai diagnostisia ominaisuuksia.
• Sappipuun aikaisempi ultraääni, tietokonetomografia (CT) tai kolangiografia sulkee pois sappitukoksen.
• Sanallinen raportti väsymyksestä yli 6 kuukautta.

Poissulkemiskriteerit:

• Potilaat, joilla on muita vakavia samanaikaisia ​​sairauksia, kuten jo pitkälle edennyt pahanlaatuinen kasvain tai vakava sydän-keuhkosairaus, jonka odotetaan rajoittavan heidän elinajansa alle kolmeen vuoteen.
• Löydökset, jotka viittaavat voimakkaasti muun etiologian maksasairauteen, kuten krooniseen alkoholiperäiseen maksasairauteen, krooniseen hepatiitti B- tai C-infektioon, hemokromatoosiin, Wilsonin tautiin, 1-antitrypsiinin puutteeseen, alkoholittomaan steatohepatiittiin tai sklerosoivaan kolangiittiin.
• Taustalla olevan PBC:n hoitoa on muutettu viimeisen kuuden kuukauden aikana.
• Odotettu siirtotarve yhden vuoden kuluttua (Mayon eloonjäämismalli <80 % vuoden eloonjäämisestä ilman siirtoa) tai MELD yli 15.
• Toistuva suonikohjuvuoto, diureeteille vastustuskykyinen askites tai spontaani enkefalopatia.
• Aktiivinen huumeiden tai alkoholin käyttö.
• Huumeiden ja/tai stimulanttien historia (esim. metyylifenidaatin, amfetamiinin tai kokaiinin) väärinkäyttö.
• Seerumin bilirubiini > 4 mg/dl.
• Seerumin kreatiniini yli 1,4 mg/dl.
• Raskaus.
• Imetys.
• Kyvyttömyys tai haluttomuus käyttää ehkäisymenetelmiä raskauden ehkäisemiseksi tarvittaessa.
• Muut väsymykseen liittyvät diagnoosit, kuten anemia, kilpirauhassairaus, munuaisten vajaatoiminta, beetasalpaajien käyttö ja hoitamaton masennus.
• Tunnettu yliherkkyys modafiniilille.
• Hallitsematon verenpainetauti.
• Potilaat, joilla on verenpainetauti ja vasemman kammion hypertrofia, jotka on dokumentoitu EKG:ssä viimeisen 2 vuoden aikana.
• Äskettäinen (< 6 kuukautta) sydäninfarkti tai epästabiili angina pectoris.
• Potilaat, joilla on ollut psykoosi.
• Potilaat, jotka ovat saaneet siklosporiinia, varfariinia, trisyklisiä aineita, karbamatsepiinia, fenobarbitaalia, rifampiinia, ketokonatsolia tai itrakonatsolia viimeisen 3 kuukauden aikana.