Modafinil w leczeniu zmęczenia u pacjentów z pierwotną żółciową marskością wątroby (PBC) (PBC)

Kryteria przyjęcia:

• Pierwotna marskość żółciowa zostanie zdefiniowana jako obecna, gdy spełnione są 2 z 3 następujących kryteriów:

  • Przewlekła cholestatyczna choroba wątroby trwająca dłużej niż 6 miesięcy z aktywnością fosfatazy alkalicznej powyżej 1,5-krotności górnej granicy normy przed leczeniem UDCA.
  • Dodatnie miano AMA większe lub równe 1:40 lub AMA większe niż 0,1 U. Histologia wątroby w przeszłości z cechami zgodnymi lub diagnostycznymi PBC.
• Wcześniejsze USG, tomografia komputerowa (CT) lub cholangiografia dróg żółciowych wyklucza niedrożność dróg żółciowych.
• Werbalne zgłoszenie zmęczenia przez ponad 6 miesięcy.

Kryteria wyłączenia:

• Pacjenci z innymi poważnymi współistniejącymi schorzeniami, takimi jak istniejący wcześniej zaawansowany nowotwór złośliwy lub ciężka choroba krążeniowo-płucna, co do których oczekuje się, że skróci ich oczekiwany czas do mniej niż trzech lat.
• Wyniki wysoce sugerujące chorobę wątroby o innej etiologii, taką jak przewlekła alkoholowa choroba wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby typu B lub C, hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór 1-antytrypsyny, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby lub stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
• Leczenie podstawowej PBC zostało zmodyfikowane w ciągu ostatnich sześciu miesięcy.
• Przewidywana potrzeba przeszczepu w ciągu jednego roku (model przeżycia Mayo <80% przeżycia jednego roku bez przeszczepu) lub MELD powyżej 15.
• Nawracające krwawienia z żylaków, obecność wodobrzusza opornego na leki moczopędne lub samoistna encefalopatia.
• Aktywne używanie narkotyków lub alkoholu.
• Historia narkotyków i/lub stymulantów (np. nadużywanie metylofenidatu, amfetaminy lub kokainy).
• Stężenie bilirubiny w surowicy >4 mg/dl.
• Stężenie kreatyniny w surowicy powyżej 1,4 mg/dl.
• Ciąża.
• Karmienie piersią.
• Niezdolność lub niechęć do stosowania środków antykoncepcyjnych w celu zapobiegania ciąży, jeśli to konieczne.
• Inne rozpoznania związane ze zmęczeniem, takie jak niedokrwistość, choroby tarczycy, niewydolność nerek, stosowanie beta-blokerów i nieleczona depresja.
• Znana nadwrażliwość na modafinil.
• Niekontrolowane nadciśnienie.
• Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym i przerostem lewej komory udokumentowanym w EKG w ciągu ostatnich 2 lat.
• Niedawna (<6 miesięcy) historia zawału mięśnia sercowego lub niestabilnej dławicy piersiowej.
• Pacjenci z historią psychozy.
• Pacjenci otrzymujący cyklosporynę, warfarynę, leki trójpierścieniowe, karbamazepinę, fenobarbital, ryfampinę, ketokonazol lub itrakonazol w ciągu ostatnich 3 miesięcy.