莫达非尼治疗原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 患者的疲劳 (PBC)

纳入标准：

• 当满足以下 3 个标准中的 2 个时，将被定义为存在原发性胆汁性肝硬化：

  • 慢性胆汁淤积性肝病超过 6 个月，碱性磷酸酶水平超过 UDCA 治疗前正常上限的 1.5 倍。
  • 阳性 AMA 滴度大于或等于 1:40 或 AMA 大于 0.1U。 过去的肝组织学特征与 PBC 一致或诊断。
• 既往超声、计算机断层扫描 (CT) 或胆道树胆管造影排除了胆道梗阻。
• 超过 6 个月的疲劳口头报告。

排除标准：

• 患有其他严重共存疾病的患者，例如预先存在的晚期恶性肿瘤或严重的心肺疾病，预计会将他们的预期限制在不到三年。
• 结果高度提示其他病因的肝病，如慢性酒精性肝病、慢性乙型或丙型肝炎感染、血色素沉着症、Wilson 病、1-抗胰蛋白酶缺乏症、非酒精性脂肪性肝炎或硬化性胆管炎。
• 基础 PBC 的治疗在过去 6 个月内进行了修改。
• 预计一年内需要移植（Mayo 生存模型 <80% 无移植的一年生存率）或 MELD 高于 15。
• 复发性静脉曲张出血、存在利尿剂抵抗性腹水或自发性脑病。
• 积极吸毒或酗酒。
• 药物和/或兴奋剂史（例如 哌甲酯、苯丙胺或可卡因）滥用。
• 血清胆红素 >4 mg/dl。
• 血清肌酐超过 1.4 mg/dl。
• 怀孕。
• 哺乳。
• 如果适当，不能或不愿意采取避孕措施来预防怀孕。
• 其他与疲劳相关的诊断，如贫血、甲状腺疾病、肾功能衰竭、使用 β 受体阻滞剂和未经治疗的抑郁症。
• 已知对莫达非尼过敏。
• 不受控制的高血压。
• 过去 2 年心电图记录有高血压和左心室肥厚的患者。
• 最近（<6 个月）心肌梗塞或不稳定型心绞痛病史。
• 有精神病史的患者。
• 最近 3 个月内接受过环孢素、华法林、三环类药物、卡马西平、苯巴比妥、利福平、酮康唑或伊曲康唑治疗的患者。