Uniapneaa ja Downin oireyhtymää sairastavien lasten ja nuorten aikuisten hengitysteiden tietokonemallit (DYMOSA)

Tämä on konseptitutkimus, jonka tarkoituksena on määrittää, voidaanko dynaamista laskennallista mallia käyttää kirurgisten tulosten ennustamiseen. Jos tutkimuksen tulokset ovat positiivisia, niitä voidaan käyttää apuna suuremman myöhemmän tutkimuksen suunnittelussa. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on kehittää laskennallinen malli, joka simuloi OSA:ta ja erilaisia ​​OSA:n kirurgisia hoitoja DS:ää sairastavilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Siten ainoa tutkittava populaatio ovat DS-tautia sairastavat lapset ja nuoret aikuiset, joilla on jatkuva OSA huolimatta aiemmin T&A:sta.

Obstruktiivinen uniapnea (OSA) esiintyy 50–100 %:lla Downin oireyhtymää (DS) sairastavista potilaista ja se voi merkittävästi aiheuttaa ja pahentaa lääketieteellisiä ongelmia näillä potilailla. Nykyinen DS-lasten kirurginen hoito on epätäydellinen. On olemassa vaihtelevia kirurgisten onnistumisprosentteja sekä ensimmäisen linjan palatiinin nielurisa- ja adenoidektomiassa (T&A) että toissijaisissa leikkauksissa, jotka suoritetaan, jos ja kun T&A epäonnistuu. On kriittinen tarve diagnostiselle menetelmälle, joka ottaa huomioon hengitysteiden anatomian, kudosten myöntymyksen ja kokoonpuristuvuuden, jotta voidaan ennustaa kirurginen lopputulos ja parantaa näiden potilaiden leikkaussuunnittelua. Keskeinen hypoteesimme on, että ylempien hengitysteiden virtausrakenteen vuorovaikutuksen (FSI) mallinnusta, jossa käytetään kolmiulotteisia (3-D) laskennallisia simulaatioita dynaamisen magneettikuvauksen (MRI tai MR) tiedoista, voidaan käyttää ennustamaan leikkaustuloksia DS-potilaille. OSA edellisistä T&A:sta huolimatta. Pitkän aikavälin tavoitteena on parantaa Downin oireyhtymää ja OSA:ta sairastavien lasten leikkaustuloksia luomalla tarkka FSI-ennustemalli. Tällainen diagnostinen työkalu auttaisi räätälöimään kirurgiset toimenpiteet tehokkaammiksi sekä tunnistamaan ja välttämään tarpeettomia tai hyödyttömiä kirurgisia toimenpiteitä. Näitä luotuja malleja voidaan tulevaisuudessa muokata ja soveltaa muihin populaatioihin, joilla on OSA. Erityistavoitteitamme ovat: 1) Lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä ja jatkuva OSA aiemmista T&A:sta huolimatta, kerätä tietoja, jotka kuvaavat ylempien hengitysteiden anatomiaa, kudosten mukautumista ja kokoonpuristuvuutta; 2) luoda ja validoida yksilöllisiä dynaamisia FSI-malleja jokaiselle lapselle ja 3) käyttää validoituja dynaamisia laskennallisia malleja sellaisten Downin syndroomaa sairastavien lasten kirurgisen hoidon onnistumisen ennustamiseen, joilla on jatkuva OSA aiemmista T&A:sta huolimatta. Tämä työ on innovatiivinen, koska se käyttää dynaamista staattisen MR-kuvausdatan sijaan ja soveltaa ainutlaatuista laskennallista mallia, joka kuvaa tarkasti virtauksen epävakauden ja ottaa huomioon ilmavirran ja ympäröivien hengitysteiden joustavien rakenteiden välisen vuorovaikutuksen.

Tutkimuskomponentit sisältävät kaksi hanketta. Ensimmäinen on laskennallisten mallien luominen, validointi ja käyttö MRI-tiedoista. Toinen on kriittisen sulkemispaineen (Pcrit) mittaus DS-potilailla, joilla on vähintään kolme kuukautta T&A:n jälkeen, joilla on OSA ja joita arvioidaan mahdollisen ylimääräisen hengitystieleikkauksen varalta. Pcrit-mittaus tehdään tutkimus-PSG:n aikana (Sleep Centerissä) ja kliinisen uni-MRI:n aikana (MRI-sarjassa). Pcrit-mittaukset saadaan käyttämällä jatkuvan positiivisen ilmanpaineen (CPAP) maskia unen aikana. Lisäksi obstruktiivisen uniapneakyselyn (OSA18) mittaamiseksi elämänlaadun (QOL) ja unen perusteella tehdään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen.