Amicarin tehokkuus kallo-kasvoleikkauksen saaville lapsille

Kraniosynostoosi on tila, jossa yksi tai useampi ompele on ennenaikainen fuusio kallon luiden välillä. Ennenaikainen ompeleiden yhteensulautuminen kallossa rajoittaa kallon holvin kykyä laajentua nopeasti kasvaviin aivoihin mukautumaan varhais- ja varhaislapsuudessa ja johtaa luun muodonmuutokseen. Jos kraniosynostoosi jätetään korjaamatta, se voi vaikuttaa haitallisesti sekä neurologiseen että psykososiaaliseen kehitykseen ja joissakin tapauksissa johtaa korkeaan kallonsisäiseen paineeseen ja sokeuteen.

Kraniofacial (CF) korjaava leikkaus tehdään pienille lapsille, joilla on kraniosynostoos, fyysisen ulkonäön parantamiseksi, toiminnallisten neurologisten häiriöiden ehkäisemiseksi ja psykososiaalisen kehityksen edistämiseksi. Leikkauksen monimutkaisuuden sekä potilaiden nuoren iän ja koon vuoksi CF-rekonstruktioon liittyy mahdollisia hengenvaarallisia riskejä ja se voi johtaa merkittävään sairastumiseen. Raportoituja komplikaatioita ovat massiivinen intraoperatiivinen verenvuoto, leikkauksen sisäinen sydämenpysähdys, verensiirtoon liittyvät reaktiot, laskimoilmaembolia, hypotensio, koagulopatia, bradykardia, postoperatiiviset kohtaukset, leikkauskohdan infektiot, kasvojen turvotus, johon liittyy hengitysteiden vaurioituminen, ja suunnittelematon leikkauksen jälkeinen mekaaninen ventilaatio. Vakavimmat ja yleisimmät perioperatiiviset ongelmat liittyvät verenhukan nopeuteen ja laajuuteen.

Fibrinolyysiä, joka heikentää riittävää hemostaasia, on osoitettu esiintyvän lapsilla CF-rekonstruktion aikana. Tämä varmasti myötävaikuttaa verenhukan suuruuteen tämäntyyppisissä leikkauksissa. Siten tämän hyytymän hemostaasin puutteen kohdistaminen käyttämällä antifibrinolyyttejä on järkevä terapeuttinen lähestymistapa.

Amicar (e-aminokapronihappo) on synteettinen lysiinianalogi, joka salpaa lysiinin sitoutumiskohdat plasminogeenissä, mikä johtaa antifibrinolyyttiseen aktiivisuuteen plasmiinin muodostumisen estämisen kautta. Olemme päättäneet tutkia Amicaria tässä kliinisessä kontekstissa useista syistä. Ensinnäkin suuri verenvuoto on edelleen merkittävä perioperatiivinen ongelma tässä kohortissa. Toiseksi Amicaria annetaan yleisesti ja turvallisesti lapsille, joille tehdään muita korkean riskin leikkauksia (eli selkärangan fuusioleikkauksia ja avosydänleikkauksia). Lisäksi Amicar on halpa ja helposti annosteltava, mikä tekee siitä elinkelpoisen ja uudenlaisen terapeuttisen vaihtoehdon, jos sen osoitetaan olevan tehokas tämäntyyppisissä leikkauksissa.