Efficacia di Amicar per i bambini sottoposti a chirurgia craniofacciale

La craniosinostosi è una condizione in cui vi è una fusione prematura di una o più suture tra le ossa del cranio. La fusione prematura delle suture nel cranio limita la capacità della volta cranica di espandersi per accogliere il cervello in rapida crescita nell'infanzia e nella prima infanzia e porta alla deformazione ossea. Se non corretta, la craniosinostosi può avere un impatto negativo sullo sviluppo sia neurologico che psicosociale e, in alcuni casi, può provocare un'elevata pressione intracranica e cecità.

La chirurgia ricostruttiva craniofacciale (CF) viene eseguita nei bambini piccoli con craniosinostosi per migliorare l'aspetto fisico, prevenire disturbi neurologici funzionali e migliorare lo sviluppo psicosociale. A causa della complessità dell'intervento chirurgico, nonché della giovane età e delle dimensioni dei pazienti, la ricostruzione della fibrosi cistica comporta potenziali rischi per la vita e può provocare una significativa morbilità. Le complicanze riportate includono emorragia massiva intraoperatoria, arresto cardiaco intraoperatorio, reazioni correlate alla trasfusione, embolia gassosa venosa, ipotensione, coagulopatia, bradicardia, convulsioni postoperatorie, infezioni del sito chirurgico, gonfiore facciale con compromissione delle vie aeree e ventilazione meccanica postoperatoria non pianificata. I problemi perioperatori più gravi e più comuni riguardano il tasso e l'entità della perdita di sangue.

È stato dimostrato che la fibrinolisi, che compromette un'adeguata emostasi, si verifica nei bambini durante la ricostruzione della fibrosi cistica. Ciò contribuisce sicuramente all'entità della perdita di sangue in questi tipi di operazioni. Pertanto, mirare a questo difetto nell'emostasi del coagulo con l'uso di antifibrinolitici è un ragionevole approccio terapeutico.

L'amicar (acido ε-aminocaproico) è un analogo sintetico della lisina che blocca i siti di legame della lisina sul plasminogeno, con conseguente attività antifibrinolitica attraverso l'inibizione della formazione della plasmina. Abbiamo scelto di studiare Amicar in questo contesto clinico per una serie di motivi. In primo luogo, l'emorragia maggiore continua ad essere un problema perioperatorio significativo in questa coorte. In secondo luogo, Amicar viene somministrato comunemente e in modo sicuro a bambini sottoposti ad altri tipi di interventi chirurgici ad alto rischio (ad es. chirurgia di fusione spinale e chirurgia a cuore aperto). Inoltre, Amicar è poco costoso e di facile somministrazione, il che lo rende un'opzione terapeutica praticabile e innovativa se dimostrato di essere efficace per questo tipo di intervento chirurgico.