Effekten av Amicar för barn som genomgår kraniofacial kirurgi

Kraniosynostos är ett tillstånd där det sker för tidig sammansmältning av en eller flera av suturerna mellan skallbenen. För tidig sammanslagning av suturer i skallen begränsar kranialvalvets förmåga att expandera för att rymma den snabbt växande hjärnan i spädbarnsåldern och tidig barndom och leder till bendeformation. Om den inte korrigeras kan kraniosynostos ha en negativ inverkan på både neurologisk och psykosocial utveckling och kan i vissa fall resultera i högt intrakraniellt tryck och blindhet.

Kraniofacial (CF) rekonstruktiv kirurgi utförs hos små barn med kraniosynostos för att förbättra det fysiska utseendet, förhindra funktionella neurologiska störningar och förbättra psykosocial utveckling. På grund av operationens komplexitet samt patienternas unga ålder och storlek, medför CF-rekonstruktion potentiella livshotande risker och kan resultera i betydande sjuklighet. Rapporterade komplikationer inkluderar massiva intraoperativa blödningar, intraoperativt hjärtstillestånd, transfusionsrelaterade reaktioner, venös luftemboli, hypotoni, koagulopati, bradykardi, postoperativa anfall, infektioner på operationsstället, svullnad i ansiktet med kompromiss med luftvägarna och oplanerad postoperativ mekanisk ventilation. De allvarligaste och vanligaste perioperativa problemen relaterar till hastigheten och omfattningen av blodförlust.

Fibrinolys, som försämrar adekvat hemostas, har visats förekomma hos barn under CF-rekonstruktion. Detta bidrar med största säkerhet till omfattningen av blodförlusten vid dessa typer av operationer. Att rikta in sig på denna defekt i blodproppshemostas med användning av antifibrinolytika är därför ett rimligt terapeutiskt tillvägagångssätt.

Amicar (ε-aminokapronsyra) är en syntetisk lysinanalog som blockerar lysinbindningsställena på plasminogen, vilket resulterar i antifibrinolytisk aktivitet genom hämning av plasminbildning. Vi har valt att studera Amicar i detta kliniska sammanhang av ett antal anledningar. För det första fortsätter stora blödningar att vara en betydande perioperativ fråga i denna kohort. För det andra administreras Amicar vanligen och säkert till barn som genomgår andra typer av högriskkirurgi (d.v.s. spinalfusionskirurgi och öppen hjärtkirurgi). Dessutom är Amicar billigt och enkelt att administrera, vilket gör det till ett lönsamt och nytt terapeutiskt alternativ om det visar sig vara effektivt för denna typ av operation.