Az Amicar hatékonysága koponya-arcműtéten átesett gyermekeknél

A craniosynostosis olyan állapot, amelyben egy vagy több varrat idő előtti összeolvadása következik be a koponya csontjai között. A varratok korai összeolvadása a koponyában korlátozza a koponyaboltozat azon képességét, hogy kitáguljon, hogy alkalmazkodjon a gyorsan növekvő agyhoz csecsemő- és koragyermekkorban, és csont deformációhoz vezet. Ha nem korrigálják, a craniosynostosis hátrányosan befolyásolhatja mind a neurológiai, mind a pszichoszociális fejlődést, és bizonyos esetekben magas koponyaűri nyomást és vakságot eredményezhet.

A craniofacialis (CF) rekonstrukciós műtétet craniosynostosisban szenvedő kisgyermekeknél végzik a fizikai megjelenés javítása, a funkcionális neurológiai zavarok megelőzése és a pszichoszociális fejlődés fokozása érdekében. A műtét bonyolultsága, valamint a betegek fiatal kora és mérete miatt a CF rekonstrukció potenciális életveszélyes kockázatokat rejt magában, és jelentős morbiditást eredményezhet. A jelentett szövődmények közé tartozik a súlyos intraoperatív vérzés, intraoperatív szívmegállás, transzfúzióval kapcsolatos reakciók, vénás légembólia, hipotenzió, koagulopátia, bradycardia, posztoperatív görcsrohamok, műtéti hely fertőzések, arcduzzanat légúti károsodással és nem tervezett posztoperatív gépi lélegeztetés. A legsúlyosabb és leggyakoribb perioperatív problémák a vérveszteség mértékével és mértékével kapcsolatosak.

Kimutatták, hogy a fibrinolízis, amely rontja a megfelelő vérzéscsillapítást, gyermekeknél fordul elő a CF rekonstrukció során. Ez minden bizonnyal hozzájárul az ilyen típusú műtétek során bekövetkező vérveszteség mértékéhez. Ezért a vérrög vérzéscsillapításának ezen hibájának megcélzása antifibrinolitikumok alkalmazásával ésszerű terápiás megközelítés.

Az amicar (ε-aminokapronsav) egy szintetikus lizin analóg, amely blokkolja a plazminogén lizinkötő helyeit, ami a plazminképződés gátlásán keresztül antifibrinolitikus aktivitást eredményez. Több okból is úgy döntöttünk, hogy ebben a klinikai kontextusban tanulmányozzuk az Amicart. Először is, a súlyos vérzés továbbra is jelentős perioperatív probléma ebben a kohorszban. Másodszor, az Amicart általában és biztonságosan adják be olyan gyermekeknek, akik más típusú, nagy kockázatú műtéten (azaz gerincfúziós műtéten és nyitott szívműtéten) esnek át. Ezenkívül az Amicar olcsó és könnyen beadható, így életképes és újszerű terápiás lehetőség, ha bebizonyosodik, hogy hatékony az ilyen típusú műtéteknél.