Alaraajojen ennaltaehkäisevä kiinnitys Osteogenesis Imperfectassa (hauras luutauti) Fassier-Duvalin kohokohtana (Fassier-Duval)

Osteogenesis imperfecta (tai hauras luusairaus) on harvinainen geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista hauras luu ja alhainen luusto, joka johtuu epänormaalista kollageenisynteesistä. Tämä on todellinen synnynnäinen osteoporoosi. Taudin esiintyvyyttä ei tiedetä tarkasti, mutta se on yksi 10000:sta 20000:ssa. On olemassa monia osteogenesis imperfectan muotoja, joiden avulla voidaan luokitella potilaat, joiden oireet ovat vähäisiä, potilaisiin, joilla on tappava muoto vastasyntyneen aikana. Pääoireita hallitsevat murtumat ja luun epämuodostumat, erityisesti alaraajoissa. Bisfosfonaattilääkitystä on käytetty yli 10 vuoden ajan murtumien vähentämiseksi. Pitkäaikaisia ​​vaikutuksia ei kuitenkaan toistaiseksi tunneta, joten hyöty-riskiä ei voida edes osoittaa. Näin ollen nämä lääkehoidot eivät pysty käsittelemään kaikkia näitä potilaita ja pitkän ajan kuluessa jättävät paljon terapeuttisia ratkaisuja leikkaukseen. Leikkauksen tavoitteena on hoitaa murtumia, hoitaa luun epämuodostumia ja ehkäistä murtumia tulevaisuudessa. Raajojen pitkissä luissa ainoa tehokas tekniikka on intramedullaarinen naulaus. Suurin osa toteutetuista naulausnaulauksista on joko liuku- tai teleskooppisia, mikä mahdollistaa intramedullaarisen osteosynteesimateriaalin lujitetun luun koko pituudelta luun kasvun aikana. On osoitettu, että liukunaulaustekniikka oli edullinen, mutta luotettava etenkin ennen 5 vuoden ikää. Tämän iän jälkeen kaikki ovat teleskooppinaulauksia. Ensimmäinen kuvattu teleskooppinaula on Bailey-Dubow-naula, jota käytetään edelleen laajalti Ranskassa. Sen käyttöön liittyvien komplikaatioiden määrä on kuitenkin tärkeä. Siten 8 % erotusvälineistä ja 33-72 % kynsien siirtymisestä pakottaa hänet vaihtamaan yhden tai useamman kerran kasvun aikana. Ranskalaisessa ortopediayrityksessä vuonna 2005 esitellyn uuden kynnen ja Fassier Duvalin raportoitujen komplikaatioiden määrä oli paljon pienempi, koska kynnen siirtymäaste on vain 9 % ilman polvinivelen avaamista, mikä ei ole mahdollista Bailey-Dubow'n kohokohdassa.

On ehdotettu 10 naulauksen sarjaa alaraajojen naulaamiseksi tällä Fassier-Duval-kynnellä potilailla, joilla on osteogenesis imperfecta, ja tuloksia verrataan useisiin potilaisiin, joita on jo hoidettu Bailey-Dubow-kynsillä, jotta voidaan tuoda esiin kynsien edut ja haitat. tällaisen naulan käyttö.