Forebyggende fiksering af underekstremiteterne i Osteogenesis Imperfecta (knogleskørhed) med højdepunktet af Fassier-Duval (Fassier-Duval)

Osteogenesis imperfecta (eller knogleskørhed) er en sjælden genetisk sygdom karakteriseret ved skrøbelig knogle og en lavmasseben, sekundær til unormal kollagensyntese. Dette er en ægte medfødt osteoporose. Forekomsten af ​​sygdommen kendes ikke præcist, men den er 1 ud af 10.000 ved 20.000. Der er mange former for osteogenesis imperfecta til at klassificere patienter med mindre symptomatologi til patienter med dødelig form i den neonatale periode. De vigtigste symptomer er domineret af frakturer og knogledeformiteter, især i underekstremiteterne. Bisfosfonatmedicin bruges i over 10 år for at reducere antallet af brud. De langsigtede virkninger er dog ikke kendte til dato, hvilket ikke engang tillader bevis for fordelerisikoen. Ude af stand til at behandle alle disse patienter og over lang tid, efterlader denne lægemiddelbehandling mange terapeutiske løsninger til kirurgi. Målet med operationen er at behandle frakturer, behandle knogledeformiteter og forebygge frakturer i fremtiden. I lemmernes lange knogler er de eneste effektive teknikker intramedullær sømning. Størstedelen af ​​de realiserede sømninger er enten glidende eller teleskopiske, hvilket gør det muligt at have en forstærket knogle af et intramedullært osteosyntesemateriale over hele dets længde under knoglevækstperioden. Det har vist sig, at teknikken til glidende sømning var billig, men pålidelig, især før 5 års alderen. Efter den alder er alle teleskopisk søm. Den første beskrevne teleskopsøm er Bailey-Dubow-sømmet, der stadig er meget udbredt i Frankrig. Imidlertid er antallet af komplikationer i forbindelse med dets brug vigtigt. Således er der 8 % af uenighedsudstyret og 33 til 72 % af neglemigrationen, der tvinger ham til at skifte en eller flere gange under væksten. En ny negl, der blev præsenteret hos det franske ortopædiske firma i 2005, og Fassier Duval rapporterede en meget lavere komplikationsrate, fordi frekvensen af ​​neglemigration kun er 9% uden at åbne knæleddet, hvilket ikke er muligt med Bailey-Dubows højdepunkt.

Det foreslås at udføre en prospektiv serie på 10 sømning af underekstremiteterne med denne negl Fassier-Duval hos patienter med osteogenesis imperfecta og sammenligne resultaterne med en række patienter, der allerede er behandlet med Bailey-Dubow negle for at fremhæve fordele og ulemper ved brug af sådan et søm.