Az alsó végtagok megelőző rögzítése Osteogenesis Imperfecta (törékeny csontbetegség) esetén a Fassier-Duval kiemelésével (Fassier-Duval)

Az Osteogenesis imperfecta (vagy törékeny csontbetegség) egy ritka genetikai betegség, amelyet törékeny csont és alacsony tömegű csontszövet jellemez, másodlagosan a rendellenes kollagénszintézis miatt. Ez egy igazi veleszületett csontritkulás. A betegség prevalenciája nem ismert pontosan, de 20000-nél 1:10000. Az osteogenesis imperfecta számos formája létezik ahhoz, hogy a kisebb tüneteket mutató betegeket az újszülöttkori halálos betegek közé sorolják. A fő tüneteket a törések és a csontdeformitások uralják, különösen az alsó végtagokban. A biszfoszfonát gyógyszereket több mint 10 éve használják a törések számának csökkentésére. A hosszú távú hatások azonban a mai napig nem ismertek, így még az előny kockázatát sem lehet bizonyítani. Így nem képesek kezelni ezeket a betegeket, és hosszú ideig ezek a gyógyszeres kezelések sok terápiás megoldást hagynak a műtétre. A műtét célja a törések kezelése, a csontdeformitások kezelése és a későbbi törések megelőzése. A végtagok hosszú csontjaiban az egyetlen hatékony technika az intramedulláris szegezés. A megvalósított szegezések többsége csúszó vagy teleszkópos, ami lehetővé teszi egy intramedulláris osteosynthesis anyag megerősített csontjának teljes hosszát a csontnövekedés időszakában. Kimutatták, hogy a csúszószögelés technikája olcsó, de megbízható volt, különösen 5 éves kor előtt. Ennyi kor után mindegyik teleszkópos szegezés. Az első ismertetett teleszkópos szög a Bailey-Dubow köröm, amelyet még mindig széles körben használnak Franciaországban. Fontos azonban a használatával kapcsolatos szövődmények száma. Így a szétváló berendezések 8%-a és a körömvándorlás 33-72%-a kényszeríti őt egy vagy többszöri cserére a növekedés során. A francia ortopédiai cégnél 2005-ben bemutatott új köröm és a Fassier Duval jóval alacsonyabb szövődményarányról számolt be, mivel a köröm vándorlási aránya csak 9%, a térdízület kinyitása nélkül, ami a Bailey-Dubow csúcspontjával nem lehetséges.

Javasoljuk, hogy készítsenek 10 prospektív sorozatot az alsó végtagok ezzel a Fassier-Duval körmével osteogenesis imperfecta-ban szenvedő betegeknél, és hasonlítsák össze az eredményeket olyan betegek sorozatával, amelyeket már kezeltek Bailey-Dubow körmökkel, hogy rávilágítsanak a köröm előnyeire és hátrányaira. ilyen köröm használata.