Fixation préventive des membres inférieurs dans l'ostéogenèse imparfaite (maladie des os fragiles) avec la mise en évidence du Fassier-Duval (Fassier-Duval)

L'ostéogenèse imparfaite (ou maladie des os de verre) est une maladie génétique rare caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse, secondaires à une synthèse anormale de collagène. Il s'agit d'une véritable ostéoporose congénitale. La prévalence de la maladie n'est pas connue avec précision, mais elle est de 1 sur 10000 à 20000. Il existe de nombreuses formes d'ostéogenèse imparfaite permettant de classer les patients présentant une symptomatologie mineure aux patients présentant une forme létale pendant la période néonatale. Les principaux symptômes sont dominés par les fractures et les déformations osseuses, en particulier au niveau des membres inférieurs. Les bisphosphonates sont utilisés depuis plus de 10 ans pour réduire le nombre de fractures. Cependant les effets à long terme ne sont pas connus à ce jour, ne permettant même pas d'établir la preuve du bénéfice risque. Ainsi incapables de traiter l'ensemble de ces patients et sur une longue durée, ces traitements médicamenteux laissent beaucoup de solutions thérapeutiques à la chirurgie. Le but de la chirurgie est de traiter les fractures, de traiter les déformations osseuses et de prévenir les fractures futures. Dans les os longs des membres, les seules techniques efficaces sont l'enclouage centromédullaire. La majorité des enclouages ​​réalisés sont soit coulissants soit télescopiques permettant d'avoir un os renforcé d'un matériau d'ostéosynthèse intramédullaire sur toute sa longueur pendant la période de croissance osseuse. Il a été démontré que la technique de l'enclouage glissant était peu coûteuse mais fiable surtout avant l'âge de 5 ans. Passé cet âge, tous sont des cloueurs télescopiques. Le premier clou télescopique décrit est le clou Bailey-Dubow encore largement utilisé en France. Cependant, le nombre de complications liées à son utilisation est important. Ainsi, on constate 8 % de désunion du matériel et 33 à 72 % de migration de l'ongle l'obligeant à changer une ou plusieurs fois au cours de la croissance. Un nouveau clou présenté à la société française d'orthopédie en 2005 et Fassier Duval fait état d'un taux de complication beaucoup plus faible car le taux de migration du clou n'est que de 9%, sans ouvrir l'articulation du genou, ce qui n'est pas possible avec le point culminant de Bailey-Dubow.

Il est proposé de réaliser une série prospective de 10 enclouages ​​des membres inférieurs avec ce clou Fassier-Duval chez des patients présentant une ostéogenèse imparfaite et de comparer les résultats avec une série de patients déjà traités avec des clous Bailey-Dubow afin de mettre en évidence les avantages et les inconvénients de l'utilisation d'un tel clou.