Forebyggende fiksering av nedre lemmer i Osteogenesis Imperfecta (skjør beinsykdom) med høydepunktet av Fassier-Duval (Fassier-Duval)

Osteogenesis imperfecta (eller benskjørhet) er en sjelden genetisk sykdom karakterisert av skjøre bein og en lavmassebein, sekundært til unormal kollagensyntese. Dette er en ekte medfødt osteoporose. Forekomsten av sykdommen er ikke kjent nøyaktig, men den er 1 av 10 000 ved 20 000. Det er mange former for osteogenesis imperfecta for å klassifisere pasienter med mindre symptomatologi til pasienter med dødelig form i nyfødtperioden. Hovedsymptomene domineres av brudd og bendeformiteter, spesielt i underekstremitetene. Bisfosfonatmedisin brukes i over 10 år for å redusere antall brudd. Imidlertid er de langsiktige effektene ikke kjent til dags dato, og tillater ikke engang å bevise nytterisikoen. Dermed ikke i stand til å behandle alle disse pasientene og over lang tid, etterlater denne medikamentelle behandlingen mye terapeutiske løsninger til kirurgi. Målet med operasjonen er å behandle frakturer, behandle beindeformiteter og forhindre fremtidige frakturer. I de lange benene i lemmene er de eneste effektive teknikkene intramedullær spikring. Flertallet av realiserte spikerspikringer er enten glidende eller teleskopiske, noe som gjør det mulig å ha et forsterket bein av et intramedullært osteosyntesemateriale over hele lengden i løpet av beinvekstperioden. Det har vist seg at teknikken med glidende spikring var billig, men pålitelig, spesielt før fylte 5 år. Etter den alderen er alle teleskopisk spikring. Den første teleskopspikeren som beskrives er Bailey-Dubow-spikeren som fortsatt er mye brukt i Frankrike. Imidlertid er antallet komplikasjoner knyttet til bruken viktig. Dermed er det 8 % av uenighetsutstyret og 33 til 72 % av neglemigrasjonen som tvinger ham til å skifte en eller flere ganger under veksten. En ny spiker presentert hos det franske ortopediske selskapet i 2005 og Fassier Duval rapporterte en mye lavere komplikasjonsrate fordi spikermigrasjonshastigheten er bare 9 %, uten å åpne kneleddet, noe som ikke er mulig med høydepunktet til Bailey-Dubow.

Det foreslås å gjennomføre en prospektiv serie på 10 spikring av nedre ekstremiteter med denne neglen Fassier-Duval hos pasienter med osteogenesis imperfecta og sammenligne resultatene med en serie pasienter som allerede er behandlet med Bailey-Dubow-negler for å fremheve fordelene og ulempene ved bruk av en slik spiker.