Preventieve fixatie van onderste ledematen bij Osteogenesis Imperfecta (ziekte van broze botten) met als hoogtepunt de Fassier-Duval (Fassier-Duval)

Osteogenesis imperfecta (of botziekte) is een zeldzame genetische ziekte die wordt gekenmerkt door fragiel bot en een ossue met lage massa, secundair aan abnormale collageensynthese. Dit is een echte aangeboren osteoporose. De prevalentie van de ziekte is niet precies bekend, maar het is 1 op 10.000 op 20.000. Er zijn vele vormen van osteogenesis imperfecta om patiënten met milde symptomen te classificeren tot patiënten met dodelijke vorm tijdens de neonatale periode. De belangrijkste symptomen worden gedomineerd door breuken en botmisvormingen, vooral in de onderste ledematen. Bisfosfonaatmedicatie wordt al meer dan 10 jaar gebruikt om het aantal fracturen te verminderen. De effecten op de lange termijn zijn echter tot op heden niet bekend, waardoor zelfs het bewijs van de baten en risico's niet mogelijk is. Aldus niet in staat om al deze patiënten te behandelen en gedurende een lange tijd, laat deze medicamenteuze behandeling veel therapeutische oplossingen over voor chirurgie. Het doel van chirurgie is om fracturen te behandelen, botmisvormingen te behandelen en toekomstige fracturen te voorkomen. In de lange botten van de ledematen zijn intramedullaire spijkers de enige effectieve technieken. De meerderheid van gerealiseerde spijkers spijkers zijn glijdend of telescopisch waardoor een versterkt bot van een intramedullair osteosynthesemateriaal over de gehele lengte wordt verkregen gedurende de periode van botgroei. Het is aangetoond dat de techniek van het glijdend spijkeren goedkoop maar betrouwbaar was, vooral vóór de leeftijd van 5 jaar. Na die leeftijd zijn ze allemaal telescopisch spijkeren. De eerste beschreven telescopische spijker is de Bailey-Dubow-spijker die nog steeds veel wordt gebruikt in Frankrijk. Het aantal complicaties met betrekking tot het gebruik is echter belangrijk. Er is dus 8% van de disunity-apparatuur en 33 tot 72% van de nagelmigratie die hem dwingt om tijdens de groei een of meerdere keren te veranderen. Een nieuwe nagel gepresenteerd bij het Franse orthopedische bedrijf in 2005 en Fassier Duval rapporteerden een veel lager complicatiepercentage omdat de mate van nagelmigratie slechts 9% is, zonder het kniegewricht te openen, wat niet mogelijk is met het hoogtepunt van Bailey-Dubow.

Er wordt voorgesteld om een ​​prospectieve reeks van 10 spijkers van de onderste ledematen uit te voeren met deze nagel Fassier-Duval bij patiënten met osteogenesis imperfecta en de resultaten te vergelijken met een reeks patiënten die al behandeld zijn met Bailey-Dubow-nagels om de voor- en nadelen van gebruik van zo'n spijker.