Förebyggande fixering av nedre extremiteter i Osteogenesis Imperfecta (brött bensjukdom) med höjdpunkten av Fassier-Duval (Fassier-Duval)

Osteogenesis imperfecta (eller benskörhet) är en sällsynt genetisk sjukdom som kännetecknas av ömtåligt ben och ett ben med låg massa, sekundärt till onormal kollagensyntes. Detta är en riktig medfödd osteoporos. Prevalensen av sjukdomen är inte känd exakt, men den är 1 av 10 000 vid 20 000. Det finns många former av osteogenesis imperfecta för att klassificera patienter med mindre symtom till patienter med dödlig form under neonatalperioden. Huvudsymtomen domineras av frakturer och bendeformiteter, särskilt i de nedre extremiteterna. Bisfosfonatmedicin används i över 10 år för att minska antalet frakturer. De långsiktiga effekterna är dock inte kända till dags dato, vilket gör det inte ens möjligt att bevisa nyttan. Således oförmögen att behandla alla dessa patienter och under lång tid, lämnar denna läkemedelsbehandling många terapeutiska lösningar till kirurgi. Målet med operationen är att behandla frakturer, behandla bendeformiteter och förebygga frakturer i framtiden. I extremiteternas långa ben är de enda effektiva teknikerna intramedullär spikning. Majoriteten av realiserade spikningar är antingen glidande eller teleskopiska, vilket möjliggör att ha ett förstärkt ben av ett intramedullärt osteosyntesmaterial över hela dess längd under bentillväxtperioden. Det har visat sig att tekniken för glidspikning var billig men pålitlig, särskilt före 5 års ålder. Efter den åldern är alla teleskopiska spikar. Den första teleskopiska spiken som beskrivs är Bailey-Dubow-spiken som fortfarande används i Frankrike. Däremot är antalet komplikationer relaterade till dess användning viktigt. Sålunda finns det 8 % av utrustningen som inte är enhetlig och 33 till 72 % av nagelmigreringen tvingar honom att byta en eller flera gånger under tillväxten. En ny nagel som presenterades på det franska ortopediska företaget 2005 och Fassier Duval rapporterade en mycket lägre komplikationsfrekvens eftersom frekvensen av nagelmigrering endast är 9 %, utan att knäleden öppnas, vilket inte är möjligt med Bailey-Dubows höjdpunkt.

Det föreslås att man genomför en prospektiv serie om 10 spikningar av de nedre extremiteterna med denna nagel Fassier-Duval hos patienter med osteogenesis imperfecta och jämför resultaten med en serie patienter som redan behandlats med Bailey-Dubow-naglar för att belysa fördelarna och nackdelarna med användning av en sådan spik.