Fassier-Duval のハイライトによる骨形成不全症 (脆性骨疾患) における下肢の予防的固定 (Fassier-Duval)

骨形成不全症 (または脆性骨疾患) は、異常なコラーゲン合成に続発する、もろい骨と低質量の骨を特徴とするまれな遺伝病です。 これは本当の先天性骨粗鬆症です。 この病気の有病率は正確にはわかっていませんが、20000 で 10000 人に 1 人です。 骨形成不全症には多くの形態があり、症状が軽微な患者を新生児期の致死型の患者に分類します。 主な症状は、特に下肢の骨折と骨の変形です。 ビスフォスフォネート薬は、骨折の数を減らすために 10 年以上使用されています。 しかし、長期的な影響は今日まで知られていないため、ベネフィット リスクの証拠を確立することすらできません。 したがって、これらの患者のすべてを治療することはできず、長期にわたって、これらの薬物治療は手術に多くの治療上の解決策を残しています。 手術の目標は、骨折を治療し、骨の変形を治療し、将来の骨折を予防することです。 手足の長骨では、唯一の効果的なテクニックは髄内釘です。 実現された釘打ち釘打ちの大部分は、骨の成長期間中にその全長にわたって髄内骨接合材料の補強された骨を有することを可能にするスライド式または伸縮式のいずれかである。 スライド釘打ちの技術は安価であるが、特に 5 歳までは信頼できることが示されている。 それ以降は全て伸縮釘打ちです。 記述された最初のテレスコピック ネイルは、フランスで今でも広く使用されているベイリー デュボウ ネイルです。 ただし、その使用に関連する合併症の数は重要です。 したがって、不統一装備の 8% と爪移動の 33 ～ 72% があり、成長中に 1 回または複数回変更する必要があります。 2005 年にフランスの整形外科会社で発表された新しい釘と Fassier Duval は、膝関節を開かずに釘の移動率がわずか 9% であるため、複雑化率がはるかに低いと報告しましたが、これはベイリー・デュボウのハイライトでは不可能です。

骨形成不全症の患者にファシエ・デュバル釘で下肢を釘付けする 10 回の前向きシリーズを実施し、その結果をベイリー・デュボウ釘ですでに治療された一連の患者と比較して、利点と欠点を強調することが提案されています。そんな釘の使い方。