Профилактическая фиксация нижних конечностей при несовершенном остеогенезе (болезни ломкости костей) с подсветкой Фасье-Дюваля (Fassier-Duval)

Несовершенный остеогенез (или болезнь ломкости костей) — редкое генетическое заболевание, характеризующееся хрупкостью костей и малой массой костной ткани вследствие аномального синтеза коллагена. Это самый настоящий врожденный остеопороз. Распространенность заболевания точно неизвестна, но она составляет 1 на 10 000 на 20 000. Существует множество форм несовершенного остеогенеза, позволяющих отнести больных с малой симптоматикой к больным с летальной формой в неонатальном периоде. Среди основных симптомов преобладают переломы и деформации костей, особенно нижних конечностей. Препарат бисфосфонаты используется более 10 лет для уменьшения количества переломов. Однако долгосрочные эффекты на сегодняшний день неизвестны, что не позволяет даже установить доказательства пользы и риска. Таким образом, не в состоянии обработать всех этих пациентов и в течение длительного времени, это медикаментозное лечение оставляет много терапевтических решений для хирургии. Целью операции является лечение переломов, лечение деформаций костей и предотвращение переломов в будущем. В длинных костях конечностей эффективными являются только интрамедуллярные гвозди. Большинство реализуемых стержней являются либо скользящими, либо телескопическими, позволяющими иметь армированную кость материалом для интрамедуллярного остеосинтеза по всей ее длине в период роста кости. Было показано, что техника скользящего забивания гвоздей была недорогой, но надежной, особенно в возрасте до 5 лет. После этого возраста все забивают гвозди телескопическими гвоздями. Первым описанным телескопическим гвоздем является гвоздь Bailey-Dubow, который до сих пор широко используется во Франции. Однако важно количество осложнений, связанных с его использованием. Таким образом, имеется 8% разобщенности оснастки и от 33 до 72% миграции ногтя, вынуждающей его менять один или несколько раз в процессе роста. Новый гвоздь, представленный французской ортопедической компанией в 2005 году, и Фасье Дюваль сообщил о гораздо более низком уровне осложнений, поскольку скорость миграции гвоздя составляет всего 9%, без вскрытия коленного сустава, что невозможно с подсветкой Bailey-Dubow.

Предлагается провести проспективную серию из 10 штифтов нижних конечностей этим стержнем Фасье-Дюваля у пациентов с несовершенным остеогенезом и сравнить результаты с серией пациентов, уже пролеченных штифтами Бейли-Дюбоу, чтобы выделить преимущества и недостатки использование такого гвоздя.