Fixação Preventiva de Membros Inferiores na Osteogênese Imperfeita (doença dos ossos de vidro) com destaque para Fassier-Duval (Fassier-Duval)

A osteogênese imperfeita (ou doença dos ossos de vidro) é uma doença genética rara caracterizada por osso frágil e pouca massa óssea, secundária à síntese anormal de colágeno. Esta é uma verdadeira osteoporose congênita. A prevalência da doença não é conhecida com precisão, mas é de 1 em 10.000 a 20.000. Existem muitas formas de osteogênese imperfeita para classificar pacientes com sintomatologia menor aos pacientes com forma letal durante o período neonatal. Os principais sintomas são dominados por fraturas e deformidades ósseas, principalmente nos membros inferiores. A medicação bisfosfonato é usada há mais de 10 anos para reduzir o número de fraturas. No entanto, os efeitos a longo prazo não são conhecidos até o momento, não permitindo sequer estabelecer a comprovação do risco benefício. Assim, incapazes de processar todos esses pacientes e por muito tempo, esses tratamentos medicamentosos deixam muitas soluções terapêuticas para a cirurgia. O objetivo da cirurgia é tratar fraturas, tratar deformidades ósseas e prevenir futuras fraturas. Nos ossos longos dos membros, as únicas técnicas eficazes são as hastes intramedulares. A maioria dos pregos realizados são deslizantes ou telescópicos, permitindo ter um osso reforçado de um material de osteossíntese intramedular em todo o seu comprimento durante o período de crescimento ósseo. Foi demonstrado que a técnica de pregagem deslizante era barata, mas confiável, especialmente antes dos 5 anos de idade. Depois dessa idade, todos são pregos telescópicos. A primeira haste telescópica descrita é a haste Bailey-Dubow ainda amplamente utilizada na França. No entanto, o número de complicações relacionadas ao seu uso é importante. Assim, há 8% de desunião do equipamento e 33 a 72% de migração da unha obrigando-o a trocar uma ou mais vezes durante o crescimento. Uma nova haste apresentada na empresa ortopédica francesa em 2005 e Fassier Duval relatou uma taxa de complicação muito menor porque a taxa de migração da haste é de apenas 9%, sem abrir a articulação do joelho, o que não é possível com o destaque de Bailey-Dubow.

Propõe-se realizar uma série prospectiva de 10 hastes de extremidades inferiores com esta haste Fassier-Duval em pacientes com osteogênese imperfeita e comparar os resultados com uma série de pacientes já tratados com hastes de Bailey-Dubow, a fim de destacar as vantagens e desvantagens de usando tal prego.