Uudet hemolyysiparametrit sirppisolutaudissa (HEMODREP)

6 minuutin kävelytestiä (6MWT) käytetään monista kroonisista sairauksista kärsivillä aikuisilla ja lapsilla arvioimaan heidän alimaksimaalista liikuntakykyään. Se heijastaa erilaisten fysiologisten järjestelmien (hengitys-, sydän- ja verisuoni-, neurologiset, aineenvaihdunta- ja muskuloskeleettiset) globaalia vastetta jokapäiväistä toimintaa simuloivassa tilanteessa. Lapsilla, joilla on sirppisolusairaus, 6MWT korreloi alhaisen hemoglobiinitason, sikiön alhaisen hemoglobiinitason ja punasolujen alhaisen muodonmuutoskyvyn kanssa. Tiimimme raportoi aiemmin, että sirppisolusairautta sairastavien lasten populaatiossa, joita hoidettiin runsaasti hydroksiurealla, ainoa 6MWT:hen riippumattomasti liittyvä tekijä oli hiljaisuusinfarkti.

Koska sirppisolusairauden sydän- ja aivoverisuonivauriot korreloivat suoraan hemolyysin kanssa, tutkijat pyrkivät arvioimaan a) endoteeli- ja tulehdusparametrien ja uusien hemolyysimarkkerien kliinistä merkitystä sekä b) hiljaisen infarktin esiintymistä ja 6MWT korreloivat näiden biologisten markkerien kanssa.

Tämä poikkileikkaustutkimus sisältää sirppisolutautipotilaita, joita seurataan säännöllisesti yli 5 vuoden ajan Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiolassa, Centre Hospitalier Universitairessa (CHU)-Brugmannissa, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixellesissä, CHU Saint-Pierressa, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Bruxelles, Belgia). Sisällyttämiskriteerit ovat: sirppisolusairaus (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), ikäluokka: 6-25 vuotta, allekirjoitettu tietoinen suostumus. Poissulkemiskriteerit ovat: transplantoidut potilaat, kyvyttömyys suorittaa 6MWT:tä (vaikea kognitiivinen vamma, reisiluun osteonekroosi ja toimintahäiriö), sairaalahoito ja/tai verensiirto viimeisen 3 kuukauden aikana akuutin tapahtuman vuoksi.

Demografiset tiedot ja kliiniset tiedot tallennetaan takautuvasti. Verikoe ja 6MWT suoritetaan vakaassa tilassa. Tutkitut analyysit ovat: hyytymistekijät, vapaa hemoglobiini, Pro-B-tyypin natriureettinen peptidi (Pro-BNP), erittäin herkkä C-reaktiivinen proteiini (HS-CRP), solujen välinen adheesiomolekyyli (ICAM), vaskulaarinen soluadheesiomolekyyli (VCAM) ja selektiinit .

Tämän tutkimuksen avulla tutkijat odottavat validoivansa uusia ennakoivia markkereita sydän- ja aivoverisuonivaurioille ja tunnistavansa potilaat, joilla on suuri riski kehittää näitä komplikaatioita.