Új hemolízis-paraméterek a sarlósejtes betegségben (HEMODREP)

A 6 perces séta (6MWT) tesztet számos krónikus betegségben szenvedő felnőtt és gyermek esetében alkalmazzák, hogy értékeljék szubmaximális terhelési kapacitásukat. Különféle fiziológiai rendszerek (légzési, szív- és érrendszeri, neurológiai, anyagcsere- és izomrendszeri) globális reakcióit tükrözi a mindennapi élettevékenységet szimuláló helyzetben. Sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekeknél a 6MWT alacsony hemoglobinszinttel, alacsony magzati hemoglobinszinttel és alacsony vörösvértest-deformabilitással korrelál. Munkacsoportunk korábban arról számolt be, hogy a sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekek populációjában, akiket nagymértékben kezeltek hidroxi-karbamiddal, az egyetlen tényező, amely függetlenül a 6MWT-hez kapcsolódott, a csendinfarktus volt.

Mivel a sarlósejtes analízisben a kardiovaszkuláris és cerebrovaszkuláris károsodás közvetlenül összefügg a hemolízissel, a kutatók célja a) az endoteliális és gyulladásos paraméterek és az új hemolízis markerek klinikai jelentőségének értékelése, valamint b) a néma infarktus jelenléte és a A 6MWT ezzel a biológiai markerrel korrelál.

Ez a keresztmetszeti vizsgálat olyan sarlósejtes betegségben szenvedő betegeket foglal magában, akiket több mint 5 évig rendszeresen követnek a Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Center Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Brüsszel, Belgium). A felvételi kritériumok a következők: sarlósejtes betegség (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), életkor: 6-25 év, aláírt, tájékozott beleegyezés. Kizárási kritériumok: transzplantált betegek, képtelenség a 6MWT elvégzésére (súlyos kognitív fogyatékosság, femorális osteonecrosis funkcionális károsodással), kórházi kezelés és/vagy transzfúzió az elmúlt 3 hónapban akut esemény miatt.

A demográfiai és klinikai adatokat visszamenőleg rögzítjük. A vérvizsgálatot és a 6MWT-t egyensúlyi állapotban végezzük. A vizsgált elemzések a következők lesznek: véralvadási faktorok, szabad hemoglobin, Pro-B típusú natriuretikus peptid (Pro-BNP), nagy érzékenységű C-reaktív fehérje (HS-CRP), intercelluláris adhéziós molekula (ICAM), vascularis sejtadhéziós molekula (VCAM) és szelektinek .

Ezzel a vizsgálattal a kutatók arra számítanak, hogy új prediktív markereket fognak validálni a kardiovaszkuláris vagy cerebrovaszkuláris sérülésekre, és azonosítani kell azokat a betegeket, akiknél nagy a kockázata e szövődmények kialakulásának.