Nové parametry hemolýzy u srpkovité anémie (HEMODREP)

Test 6minutové chůze (6MWT) se používá u dospělých a dětí postižených širokou škálou chronických onemocnění k hodnocení jejich submaximální pohybové kapacity. Odráží globální odezvu různých fyziologických systémů (respiračního, kardiovaskulárního, neurologického, metabolického a muskulosquelettického) v situaci simulující každodenní životní aktivitu. U dětí se srpkovitou anémií koreluje 6MWT s nízkou hladinou hemoglobinu, nízkou hladinou fetálního hemoglobinu a nízkou deformovatelností červených krvinek. Náš tým dříve uvedl, že v populaci dětí se srpkovitou anémií, vysoce léčených hydroxymočovinou, byla jediným faktorem, který byl nezávisle spojen s 6MWT, přítomnost tichého infarktu.

Vzhledem k tomu, že kardiovaskulární a cerebrovaskulární poškození u srpkovité anémie přímo koreluje s hemolýzou, výzkumníci se zaměřují na vyhodnocení a) klinické relevance endoteliálních a zánětlivých parametrů a nových markerů hemolýzy ab) přítomnost tichého infarktu a 6MWT jsou korelovány s těmito biologickými markery.

Tato průřezová studie bude zahrnovat pacienty se srpkovitou anémií pravidelně sledované po dobu více než 5 let na Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Centre Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Bruxelles, Belgie). Kritéria pro zařazení jsou: srpkovitá anémie (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), věkové rozmezí: 6 až 25 let, podepsaný informovaný souhlas. Kritéria vyloučení jsou: pacienti po transplantaci, neschopnost provést 6MWT (těžká kognitivní porucha, femorální osteonekróza s funkční poruchou), hospitalizace a/nebo transfuze v posledních 3 měsících pro akutní příhodu.

Demografické údaje a klinické údaje budou zaznamenávány retrospektivně. Krevní test a 6MWT budou provedeny v ustáleném stavu. Studovány budou: koagulační faktory, volný hemoglobin, natriuretický peptid typu Pro-B (Pro-BNP), vysoce senzitivní C reaktivní protein (HS-CRP), intercelulární adhezní molekula (ICAM), vaskulární buněčná adhezní molekula (VCAM) a selektiny .

V rámci této studie vědci očekávají, že potvrdí nové prediktivní markery kardiovaskulárního nebo cerebrovaskulárního poškození a identifikují pacienty s vysokým rizikem rozvoje těchto komplikací.