Nye hemolyseparametre ved sigdcellesykdom (HEMODREP)

6-minutters gange (6MWT)-testen brukes hos voksne og barn som er rammet av et bredt spekter av kroniske sykdommer for å evaluere deres submaksimale treningskapasitet. Den gjenspeiler den globale responsen til ulike fysiologiske systemer (respiratoriske, kardiovaskulære, nevrologiske, metabolske og muskuloskeletiske) i en situasjon som simulerer en daglig livsaktivitet. Hos barn med sigdcellesykdom er 6MWT korrelert med et lavt nivå av hemoglobin, et lavt nivå av føtalt hemoglobin og lav deformerbarhet av røde blodlegemer. Teamet vårt har tidligere rapportert at i en populasjon av barn med sigdcellesykdom, høyt behandlet med hydroksyurea, var den eneste faktoren som var uavhengig knyttet til 6MWT tilstedeværelsen av stillhetsinfarkt.

Siden den kardiovaskulære og cerebrovaskulære skaden ved sigdcellesykdom er direkte korrelert med hemolyse, tar etterforskerne sikte på å evaluere a) den kliniske relevansen av endotel- og inflammasjonsparametere og nye hemolysemarkører og b) hvis tilstedeværelsen av stille infarkt og 6MWT er korrelert med disse biologiske markørene.

Denne tverrsnittsstudien vil inkludere sigdcellesykdomspasienter regelmessig fulgt i mer enn 5 år ved Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Centre Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Bruxelles, Belgia). Inklusjonskriterier er: sigdcellesykdom (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), aldersgruppe: 6 til 25 år, signert informert samtykke. Eksklusjonskriterier er: transplanterte pasienter, manglende evne til å utføre 6MWT (alvorlig kognitiv funksjonshemming, lårbens-osteonekrose med funksjonssvikt), sykehusinnleggelse og/eller transfusjon de siste 3 månedene for akutt hendelse.

Demografiske data og kliniske data vil bli registrert retrospektivt. Blodprøve og 6MWT vil bli utført i steady state. Studerte analyser vil være: koagulasjonsfaktorer, fritt hemoglobin, Pro-B type natriuretisk peptid (Pro-BNP), høysensitivt C reaktivt protein (HS-CRP), Intercellular Adhesion Molecule (ICAM), Vascular Cell Adhesion Molecule (VCAM) og Selectiner .

Med denne studien forventer etterforskerne å validere nye prediktive markører for kardiovaskulær eller cerebrovaskulær skade og å identifisere pasienter med høy risiko for å utvikle disse komplikasjonene.