Neue Hämolyseparameter bei der Sichelzellanämie (HEMODREP)

Der 6-Minuten-Gehtest (6MWT) wird bei Erwachsenen und Kindern mit einer Vielzahl von chronischen Krankheiten eingesetzt, um ihre submaximale körperliche Leistungsfähigkeit zu bewerten. Es spiegelt die globale Reaktion verschiedener physiologischer Systeme (Atmung, Herz-Kreislauf, Neurologie, Stoffwechsel und Muskel-Skelett) in einer Situation wider, die eine Aktivität des täglichen Lebens simuliert. Bei Kindern mit Sichelzellkrankheit korreliert der 6MWT mit einem niedrigen Hämoglobinspiegel, einem niedrigen fötalen Hämoglobinspiegel und einer geringen Verformbarkeit der roten Blutkörperchen. Unser Team berichtete zuvor, dass bei einer Population von Kindern mit Sichelzellkrankheit, die stark mit Hydroxyharnstoff behandelt wurden, der einzige Faktor, der unabhängig mit dem 6-MGT in Verbindung gebracht wurde, das Vorhandensein eines stillen Infarkts war.

Da die kardiovaskulären und zerebrovaskulären Schäden bei der Sichelzellkrankheit direkt mit der Hämolyse korrelieren, wollen die Forscher a) die klinische Relevanz von Endothel- und Entzündungsparametern und neuen Hämolysemarkern bewerten und b) ob das Vorhandensein eines stillen Infarkts und der 6MWT sind mit diesen biologischen Markern korreliert.

Diese Querschnittsstudie umfasst Patienten mit Sichelzellanämie, die seit mehr als 5 Jahren am Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Centre Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Brüssel, Belgien). Einschlusskriterien sind: Sichelzellenanämie (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), Altersspanne: 6 bis 25 Jahre, unterzeichnete Einverständniserklärung. Ausschlusskriterien sind: transplantierte Patienten, Unfähigkeit zur Durchführung des 6MGT (schwere kognitive Behinderung, femorale Osteonekrose mit funktioneller Beeinträchtigung), Krankenhausaufenthalt und/oder Transfusion in den letzten 3 Monaten wegen akuter Ereignisse.

Demographische Daten und klinische Daten werden rückwirkend erfasst. Bluttest und 6MGT werden im Steady State durchgeführt. Die untersuchten Analysen werden sein: Gerinnungsfaktoren, freies Hämoglobin, natriuretisches Peptid vom Typ Pro-B (Pro-BNP), hochempfindliches C-reaktives Protein (HS-CRP), interzelluläres Adhäsionsmolekül (ICAM), vaskuläres Zelladhäsionsmolekül (VCAM) und Selektine .

Mit dieser Studie erwarten die Forscher, neue prädiktive Marker für kardiovaskuläre oder zerebrovaskuläre Verletzungen zu validieren und Patienten mit hohem Risiko für die Entwicklung dieser Komplikationen zu identifizieren.