Nieuwe hemolyseparameters bij sikkelcelziekte (HEMODREP)

De 6-minuten-looptest (6MWT) wordt gebruikt bij volwassenen en kinderen die lijden aan een breed scala aan chronische ziekten om hun submaximale inspanningscapaciteit te evalueren. Het weerspiegelt de globale reactie van verschillende fysiologische systemen (respiratoir, cardiovasculair, neurologisch, metabolisch en musculosquelettisch) in een situatie die een dagelijkse activiteit simuleert. Bij kinderen met sikkelcelanemie is de 6MWT gecorreleerd met een laag hemoglobinegehalte, een laag foetaal hemoglobinegehalte en een lage vervormbaarheid van rode bloedcellen. Ons team meldde eerder dat in een populatie van kinderen met sikkelcelziekte, sterk behandeld met hydroxyurea, de enige factor die onafhankelijk was gekoppeld aan de 6MWT de aanwezigheid van een stilte-infarct was.

Aangezien de cardiovasculaire en cerebrovasculaire schade bij sikkelcelziekte direct gecorreleerd is met hemolyse, streven de onderzoekers ernaar om a) de klinische relevantie van endotheel- en ontstekingsparameters en nieuwe hemolysemarkers te evalueren en b) of de aanwezigheid van een stille infarct en de 6MWT zijn gecorreleerd met deze biologische markers.

Deze cross-sectionele studie omvat patiënten met sikkelcelziekte die gedurende meer dan 5 jaar regelmatig worden gevolgd in het Universitair Ziekenhuis Koningin Fabiola, Universitair Ziekenhuis (CHU)-Brugmann, Ziekenhuis Etterbeek-Elsene, Sint-Pietersziekenhuis, Universitair Ziekenhuis Sint- Luc (Brussel, België). Inclusiecriteria zijn: sikkelcelziekte (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), leeftijdscategorie: 6 tot 25 jaar, ondertekende geïnformeerde toestemming. Uitsluitingscriteria zijn: getransplanteerde patiënten, onvermogen om de 6MWT uit te voeren (ernstige cognitieve handicap, femorale osteonecrose met functionele beperkingen), ziekenhuisopname en/of transfusie in de laatste 3 maanden voor acuut voorval.

Demografische gegevens en klinische gegevens worden achteraf vastgelegd. Bloedonderzoek en 6MWT worden in stabiele toestand uitgevoerd. Bestudeerde analyse zal zijn: stollingsfactoren, vrij hemoglobine, Pro-B-type natriuretisch peptide (Pro-BNP), hooggevoelig C-reactief proteïne (HS-CRP), intercellulaire adhesiemolecule (ICAM), vasculaire celadhesiemolecule (VCAM) en selectines .

Met deze studie verwachten de onderzoekers nieuwe voorspellende markers voor cardiovasculair of cerebrovasculair letsel te valideren en patiënten te identificeren die een hoog risico lopen om deze complicaties te ontwikkelen.