Новые параметры гемолиза при серповидноклеточной анемии (HEMODREP)

Тест 6-минутной ходьбы (6MWT) используется у взрослых и детей, страдающих широким спектром хронических заболеваний, для оценки их субмаксимальной переносимости физической нагрузки. Он отражает глобальную реакцию различных физиологических систем (дыхательной, сердечно-сосудистой, нервной, метаболической и костно-мышечной) в ситуации, моделирующей повседневную жизнедеятельность. У детей с серповидноклеточной анемией 6MWT коррелирует с низким уровнем гемоглобина, низким уровнем фетального гемоглобина и низкой деформируемостью эритроцитов. Наша команда ранее сообщала, что в популяции детей с серповидно-клеточной анемией, получавших интенсивную терапию гидроксимочевиной, единственным фактором, который был независимо связан с 6MWT, было наличие скрытого инфаркта.

Поскольку сердечно-сосудистые и цереброваскулярные повреждения при серповидно-клеточной анемии прямо коррелируют с гемолизом, исследователи стремятся оценить а) клиническую значимость эндотелиальных и воспалительных параметров и новых маркеров гемолиза и б) наличие немого инфаркта и 6MWT коррелируют с этими биологическими маркерами.

Это кросс-секционное исследование будет включать пациентов с серповидно-клеточной анемией, регулярно наблюдаемых в течение более 5 лет в Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Centre Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Center Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint-Pierre. Люк (Брюссель, Бельгия). Критерии включения: серповидно-клеточная анемия (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), возрастной диапазон: от 6 до 25 лет, подписанное информированное согласие. Критерии исключения: пациенты с трансплантацией, невозможность выполнения 6МТ (тяжелая когнитивная недостаточность, остеонекроз бедренной кости с функциональными нарушениями), госпитализация и/или переливание крови в течение последних 3 мес по поводу острого события.

Демографические данные и клинические данные будут регистрироваться ретроспективно. Анализ крови и 6MWT будут выполняться в стабильном состоянии. Изучаемый анализ будет включать: факторы свертывания крови, свободный гемоглобин, натрийуретический пептид типа Pro-B (Pro-BNP), высокочувствительный С-реактивный белок (HS-CRP), молекулу межклеточной адгезии (ICAM), молекулу адгезии сосудистых клеток (VCAM) и селектины. .

С помощью этого исследования исследователи рассчитывают подтвердить новые прогностические маркеры сердечно-сосудистых или цереброваскулярных повреждений и выявить пациентов с высоким риском развития этих осложнений.