Nuevos parámetros de hemólisis en la enfermedad de células falciformes (HEMODREP)

La prueba de caminata de 6 minutos (6MWT) se usa en adultos y niños afectados por una amplia gama de enfermedades crónicas para evaluar su capacidad de ejercicio submáxima. Refleja la respuesta global de varios sistemas fisiológicos (respiratorio, cardiovascular, neurológico, metabólico y musculoesquelético) en una situación que simula una actividad de la vida diaria. En niños con enfermedad de células falciformes, el 6MWT se correlaciona con un bajo nivel de hemoglobina, un bajo nivel de hemoglobina fetal y una baja deformabilidad de los glóbulos rojos. Nuestro equipo informó anteriormente que en una población de niños con enfermedad de células falciformes, altamente tratados con hidroxiurea, el único factor que se relacionó de forma independiente con el 6MWT fue la presencia de infarto de silencio.

Dado que la lesión cardiovascular y cerebro-vascular en la enfermedad de células falciformes está directamente relacionada con la hemólisis, los investigadores pretenden evaluar a) la relevancia clínica de los parámetros endoteliales y de inflamación y los nuevos marcadores de hemólisis y b) si la presencia de infarto silencioso y la 6MWT se correlacionan con estos marcadores biológicos.

Este estudio transversal incluirá pacientes con enfermedad de células falciformes seguidos regularmente durante más de 5 años en el Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Centre Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Bruxelles, Bélgica). Los criterios de inclusión son: enfermedad de células falciformes (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), rango de edad: 6 a 25 años, consentimiento informado firmado. Los criterios de exclusión son: pacientes trasplantados, incapacidad para realizar la 6MWT (discapacidad cognitiva severa, osteonecrosis femoral con deterioro funcional), hospitalización y/o transfusión en los últimos 3 meses por evento agudo.

Los datos demográficos y los datos clínicos se registrarán retrospectivamente. El análisis de sangre y el 6MWT se realizarán en estado estacionario. Los análisis estudiados serán: factores de coagulación, hemoglobina libre, péptido natriurético tipo Pro-B (Pro-BNP), proteína C reactiva de alta sensibilidad (HS-CRP), Molécula de Adhesión Intercelular (ICAM), Molécula de Adhesión de Células Vasculares (VCAM) y Selectinas .

Con este estudio, los investigadores esperan validar nuevos marcadores predictivos de lesión cardiovascular o cerebrovascular e identificar a los pacientes con alto riesgo de desarrollar estas complicaciones.