Nouveaux paramètres d'hémolyse dans la drépanocytose (HEMODREP)

Le test de marche de 6 minutes (6MWT) est utilisé chez les adultes et les enfants atteints d'un large éventail de maladies chroniques pour évaluer leur capacité d'exercice sous-maximale. Il reflète la réponse globale de différents systèmes physiologiques (respiratoire, cardio-vasculaire, neurologique, métabolique et musculo-squelettique) dans une situation simulant une activité de la vie quotidienne. Chez les enfants drépanocytaires, le 6MWT est corrélé à un faible taux d'hémoglobine, un faible taux d'hémoglobine fœtale et une faible déformabilité des globules rouges. Notre équipe a précédemment rapporté que dans une population d'enfants drépanocytaires, fortement traités par hydroxyurée, le seul facteur qui était indépendamment lié au 6MWT était la présence d'un infarctus silencieux.

Comme les lésions cardio-vasculaires et cérébro-vasculaires dans la drépanocytose sont directement corrélées à l'hémolyse, les chercheurs visent à évaluer a) la pertinence clinique des paramètres endothéliaux et inflammatoires et des nouveaux marqueurs d'hémolyse et b) si la présence d'infarctus silencieux et la Les 6MWT sont corrélés avec ces marqueurs biologiques.

Cette étude transversale inclura des patients drépanocytaires suivis régulièrement depuis plus de 5 ans à l'Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Centre Hospitalier Universitaire (CHU)-Brugmann, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, CHU Saint-Pierre, Cliniques Universitaires Saint- Luc (Bruxelles, Belgique). Les critères d'inclusion sont : drépanocytose (SS, Sbeta°, SC, Sbeta+), tranche d'âge : 6 à 25 ans, consentement éclairé signé. Les critères d'exclusion sont : patients greffés, incapacité à réaliser le 6MWT (handicap cognitif sévère, ostéonécrose fémorale avec atteinte fonctionnelle), hospitalisation et/ou transfusion dans les 3 derniers mois pour événement aigu.

Les données démographiques et les données cliniques seront enregistrées rétrospectivement. Le test sanguin et le 6MWT seront effectués à l'état d'équilibre. Les analyses étudiées seront : les facteurs de coagulation, l'hémoglobine libre, le peptide natriurétique de type Pro-B (Pro-BNP), la protéine C réactive à haute sensibilité (HS-CRP), la molécule d'adhésion intercellulaire (ICAM), la molécule d'adhésion cellulaire vasculaire (VCAM) et les sélectines. .

Avec cette étude, les chercheurs espèrent valider de nouveaux marqueurs prédictifs de lésions cardio-vasculaires ou cérébrovasculaires et identifier les patients à haut risque de développer ces complications.