Käytä Lay-kieltä. CAA-ri: 28 potilaan sarja

Tarkastelimme takautuvasti kliinisiä, radiologisia ja biologisia tietoja 28 peräkkäisestä potilaasta, joilla oli CAA-ri-diagnoosi vuosina 2004–2016, kuudessa eri neurologisessa keskuksessa Occitaniesta Etelä-Ranskassa (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan). ). Sisällyttämiskriteerit olivat seuraavat: 1) patologinen diagnoosi, joka arvioitiin sekä keskushermoston Aß-verisuonikerrostuman että perivaskulaarisen tulehduksen transmuraalisen perusteella tai 2) todennäköinen tai mahdollinen CAA-ri Auriel et al.:n äskettäin ehdottamien kriteerien mukaan. (Auriel, JAMA 2016). CAA-diagnoosi ennen puhkeamista tehtiin takautuvasti Bostonin kriteerien mukaisesti (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and insult, 2003).

1. Kliiniset tiedot Jokaisesta potilaasta kirjattiin systemaattisesti seuraavat demografiset ja kliiniset tiedot: ikä, sukupuoli, neurologinen sairaushistoria, riippumattomuus, neurologiset oireet, lähtötilanne, hoidon tyyppi ja kesto sekä seurantatiedot. Sairauden puhkeaminen määriteltiin akuutiksi (48 tuntia ja 4 viikkoa) riippuen ensimmäisten oireiden ilmenemisen ja hoitokeskukseen lähettämisen välisestä ajasta. Hoitovaste arvioitiin hoitavan neurologin maailmanlaajuisen lausunnon mukaan. Relapsi määriteltiin oireiden uusiutumiseksi ja uusiksi/laajentuneiksi vaurioiksi aivojen magneettikuvauksessa. Vammaisuus seurannan lopussa määritettiin käyttämällä modifioitua Rankin-asteikkoa (mRS) kahden neurologin (SC, XA) viimeisimmän sairauskertomuksen tarkastelun perusteella. Tulos jaettiin kahteen osaan hyvään tulokseen (mRS 0-2) ja huonoon tulokseen (3-6).
2. Laboratoriotiedot Laboratoriotiedot sisälsivät ApoE-genotyypin n=20 potilaalla ja aivo-selkäydinnesteen (CSF) analyysin (n=25 potilasta). Vakiotestin lisäksi CSF-analyysi sisälsi Alzheimerin taudin (AD) biomarkkeritutkimuksen: tuloksia verrattiin AD-, CAA- ja kontrollipotilaiden sarjoihin (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Aivobiopsia tehtiin 6 potilaalle.

3. Neurokuvantamistiedot MRI-tutkimukset tehtiin joko 1,5 tai 3 Teslassa kaikille potilaille rutiininomaisessa kliinisessä hoidossa. Sekvenssejä olivat T1-painotettu pre- ja post-kontrasti, T2, Flair, diffuusio, T2-Gradient Echo -sekvensointi (T2-GRE). SWI suoritettiin vain viidelle potilaalle, joten sitä ei sisällytetty analyysiin. Kaikkien potilaiden kuvantamista arvioivat kaksi neurologia (SC, XA) ja neuroradiologi (NM). Diagnoosin yhteydessä tehdyssä ensimmäisessä MRI:ssä, konfluentti T2/FLAIR valkoisen aineen hyperintensiteetti (WMH) Kuva 1A, koko karakterisoitiin käyttämällä kvalitatiivista pistemäärää seuraavasti: pieni (50 % yhdestä lohkosta ja vähemmän kuin koko lohko) ja suuri (tilavuus) yksi- tai multifokaalinen yli yhden lohkon), ja massavaikutus luokiteltiin lieväksi (sulcal effacement), kohtalaiseksi (massavaikutus lateraalikammioon) tai vakavaksi (subfalcine herniation).

   T2-GRE:llä arvioitiin lobarin intraaivojen makroverenvuoto (ICH), aivojen mikroverenvuoto (CMB) ja aivokuoren pinnallinen sideroosi (cSS) ja niiden lukumäärä. CSS:n jakauma ja vaikeusaste luokiteltiin fokaaliksi (rajoitettu ≤3 sikiöön) tai disseminoituneeksi (≥4 sulkua) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Dwi-positiivisten aivoinfarktien lokalisaatio ja lukumäärä sekä kontrastin lisääntyminen havaittiin. Lähes kaikilla potilailla (96 %) tehtiin vähintään yksi seuranta MRI, jonka avulla pystyttiin analysoimaan päävaurion kehitystä, infarktien esiintymistä, ICH:ta, kohonnutta CMB-lukua ja kontrastin tehostumista.

   Tämä sarja koostuu vain rutiininomaisesti kerätyistä kliinisistä, biologisista ja radiologisista tiedoista, eikä sen katsottu vaativan virallista eettisen komitean hyväksyntää.

4. Tilastollinen analyysi Jatkuvien muuttujien tiedoista tehtiin yhteenveto keskiarvona ±SD (Max, Min) ja lukuina (%) kategorisille muuttujille. Tilastolliset vertailut suoritettiin Fisherin eksaktilla testillä kategorisille muuttujille ja ei-parametrisella Wilcoxonin rank-summatestillä jatkuville muuttujille. Jatkuvien muuttujien vertailu ryhmien välillä suoritettiin käyttämällä ei-parametrista. Eloonjäämistä arvioitiin Kaplan-Meier-menetelmällä. Kategoristen parametrien ja tulosmittausten välinen suhde arvioitiin ei-parametrisella log-rank-testillä. Lopuksi käytämme ANOVA-testiä vertaamaan biomarkkereita CAA-ri:n, Alzheimerin taudin (AD) ja kontrollien välillä. Kaikille analyyseille kaksisuuntainen p-arvo