Usar linguagem leiga. CAA-ri: uma série de 28 pacientes

Revisamos retrospectivamente os dados clínicos, radiológicos e biológicos de 28 pacientes consecutivos com diagnóstico de CAA-ri entre 2004 e 2016, em 6 diferentes centros neurológicos de Occitanie no sul da França (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). Os critérios de inclusão foram os seguintes: 1) diagnóstico patológico avaliado tanto pela deposição vascular Aß do SNC quanto pela transmural de inflamação perivascular ou 2) um provável ou possível CAA-ri de acordo com os critérios recentemente propostos por Auriel et al. (Auriel, JAMA 2016). O diagnóstico de CAA antes do início foi feito retrospectivamente de acordo com os Critérios de Boston (Knudsen, Neurologia, 2001) (Smith, Doença cardiovascular e acidente vascular cerebral, 2003).

1. Dados clínicos Para cada paciente, os seguintes dados demográficos e clínicos foram sistematicamente registrados: idade, sexo, histórico médico neurológico, independência, sintomas neurológicos, evolução inicial na alta, tipo e duração do tratamento e dados de acompanhamento. O início da doença foi definido como agudo (48h e 4 semanas) dependendo do tempo decorrido entre a manifestação dos primeiros sintomas e o tempo de encaminhamento ao centro de tratamento. A resposta ao tratamento foi avaliada de acordo com a opinião global do neurologista assistente. A recidiva foi definida como uma recorrência de sintomas e lesões novas/ampliadas na RM cerebral. A incapacidade ao final do seguimento foi definida pela escala modificada de Rankin (mRS) por meio da revisão do último prontuário por dois neurologistas (SC, XA). O resultado foi dicotomizado em bom resultado (mRS 0 a 2) e mau resultado (3 a 6).
2. Dados laboratoriais Os dados laboratoriais incluíram o genótipo ApoE em n=20 pacientes e análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) (n=25 pacientes). Além do teste padrão, a análise do LCR incluiu o estudo de biomarcadores da doença de Alzheimer (DA): os resultados foram comparados com séries de pacientes com DA, CAA e pacientes de controle (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). A biópsia cerebral foi realizada em 6 pacientes.

3. Dados de neuroimagem Os exames de ressonância magnética foram realizados a 1,5 ou 3 Tesla para todos os pacientes em atendimento clínico de rotina. As sequências incluíram T1 ponderada pré e pós-contraste, T2, Flair, difusão, sequenciação T2-Gradient Echo (T2-GRE). O SWI foi realizado em apenas 5 pacientes e, portanto, não foi incluído na análise. As imagens de todos os pacientes foram revisadas por dois neurologistas (SC, XA) e um neurorradiologista (NM). Na primeira ressonância magnética realizada no momento do diagnóstico, T2/FLAIR hiperintensidade da substância branca (WMH) confluente Figura 1A, o tamanho foi caracterizado usando uma pontuação qualitativa da seguinte forma: pequeno (50% de um lobo e menos de um lobo inteiro) e grande (o volume de WMH confluente uni ou multifocal excedendo um lobo), e o efeito de massa foi classificado como leve (apagamento do sulco), moderado (efeito de massa no ventrículo lateral) ou grave (herniação subfalcina).

   A presença e o número de macrohemorragia intracerebral lobar (ICH), microhemorragias cerebrais (CMBs) e siderose superficial cortical (cSS) foram avaliados em T2-GRE. A distribuição e gravidade da SSc foi classificada como focal (restrita a ≤3 sulcos) ou disseminada (≥4 sulcos) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Localização e número de infartos cerebrais Dwi-positivos, bem como a presença de realce de contraste foram notados. Quase todos os pacientes (96%) tiveram pelo menos uma ressonância magnética de controle, permitindo analisar a evolução da lesão principal, ocorrência de infartos, HIC, aumento do número de CMBs e aumento do contraste Figura 1.

   Esta série inclui apenas dados clínicos, biológicos e radiológicos coletados rotineiramente e foi considerada como não exigindo a aprovação formal do comitê de ética.

4. Análise estatística Os dados foram resumidos para variáveis ​​contínuas como média ±DP (Max, Min) e número (%) para variáveis ​​categóricas. As comparações estatísticas foram realizadas pelo teste exato de Fisher para variáveis ​​categóricas e teste não paramétrico Wilcoxon rank sum para variáveis ​​contínuas. A comparação das variáveis ​​contínuas entre os grupos foi realizada de forma não paramétrica. A sobrevida foi estimada pelo método de Kaplan-Meier. A relação entre parâmetros categóricos e medidas de resultado foi avaliada pelo teste não paramétrico de log-rank. Finalmente, usamos um teste ANOVA para comparar biomarcadores entre CAA-ri, Doença de Alzheimer (AD) e controles. Para todas as análises, um valor-p bicaudal