Utilisez un langage profane. CAA-ri : une série de 28 patients

Nous avons revu rétrospectivement les données cliniques, radiologiques et biologiques de 28 patients consécutifs avec un diagnostic de CAA-ri entre 2004 et 2016, dans 6 centres neurologiques différents d'Occitanie dans le sud de la France (Montpellier, Toulouse, Nîmes, Narbonne, Bézier, Perpignan ). Les critères d'inclusion étaient les suivants : 1) diagnostic pathologique évalué à la fois par dépôt vasculaire CNS Aß et transmural d'inflammation périvasculaire ou 2) un CAA-ri probable ou possible selon les critères récemment proposés par Auriel et al. (Auriel, JAMA 2016). Le diagnostic de CAA avant l'apparition a été effectué rétrospectivement selon les critères de Boston (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Données cliniques Pour chaque patient, les données démographiques et cliniques suivantes ont été systématiquement enregistrées : âge, sexe, antécédents médicaux neurologiques, autonomie, symptômes neurologiques, évolution initiale à la sortie, type et durée de traitement et données de suivi. Le début de la maladie a été défini comme aigu (48h et 4semaines) en fonction du délai écoulé entre la manifestation des premiers symptômes et le moment de la référence au centre de traitement. La réponse au traitement a été évaluée selon l'opinion globale du neurologue traitant. La rechute a été définie comme une récidive des symptômes et des lésions nouvelles/en expansion sur l'IRM cérébrale. L'incapacité à la fin du suivi a été définie à l'aide de l'échelle de Rankin modifiée (mRS) grâce à l'examen du dernier dossier médical par deux neurologues (SC, XA). Le résultat a été dichotomisé en bon résultat (mRS 0 à 2) et mauvais résultat (3 à 6).
2. Données de laboratoire Les données de laboratoire comprenaient le génotype ApoE chez n = 20 patients et l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) (n = 25 patients). En plus du test standard, l'analyse du LCR comprenait une étude des biomarqueurs de la maladie d'Alzheimer (MA) : les résultats ont été comparés à des séries de patients atteints de MA, de CAA et de patients témoins (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Une biopsie cérébrale a été réalisée chez 6 patients.

3. Données de neuroimagerie Des examens IRM ont été effectués à 1,5 ou 3 Tesla pour tous les patients lors des soins cliniques de routine. Les séquences comprenaient le pré et post contraste pondéré en T1, le séquençage T2, Flair, diffusion, T2-Gradient Echo (T2-GRE). Le SWI n'a été réalisé que chez 5 patients et n'a donc pas été inclus dans l'analyse. Les images de tous les patients ont été examinées par deux neurologues (SC, XA) et un neuroradiologue (NM). Sur la première IRM réalisée au moment du diagnostic, hyperintensité de la substance blanche T2/FLAIR confluente (WMH) Figure 1A, la taille a été caractérisée à l'aide d'un score qualitatif comme suit : petit (50 % d'un lobe et moins d'un lobe entier) et grand (le volume de WMH uni ou multifocale confluente dépassant un lobe), et l'effet de masse a été classé comme léger (effacement sulcal), modéré (effet de masse sur le ventricule latéral) ou sévère (hernie sous-falciforme).

   La présence et le nombre de macrohémorragies intracérébrales lobaires (ICH), de microhémorragies cérébrales (CMB) et de sidérose superficielle corticale (cSS) ont été évalués sur T2-GRE. La distribution et la gravité du cSS ont été classées comme focales (limitées à ≤3 sulci) ou disséminées (≥4 sulci) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   La localisation et le nombre d'infarctus cérébraux Dwi-positifs ainsi que la présence d'un rehaussement de contraste ont été observés. La quasi-totalité des patients (96 %) a eu au moins un contrôle IRM permettant d'analyser l'évolution de la lésion principale, la survenue d'infarctus, l'ICH, l'augmentation du nombre de CMB et la prise de contraste Figure 1.

   Cette série ne comprend que des données cliniques, biologiques et radiologiques collectées en routine et a été jugée ne pas nécessiter l'approbation formelle du comité d'éthique.

4. Analyse statistique Les données ont été résumées pour les variables continues en moyenne ± ET (Max, Min) et en nombre (%) pour les variables catégorielles. Les comparaisons statistiques ont été effectuées par le test exact de Fisher pour les variables catégorielles et le test non paramétrique de somme des rangs de Wilcoxon pour les variables continues. La comparaison des variables continues entre les groupes a été réalisée à l'aide de non-paramétrique. La survie a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier. La relation entre les paramètres catégoriels et les mesures des résultats a été évaluée par un test de log-rank non paramétrique. Enfin, nous utilisons un test ANOVA pour comparer les biomarqueurs entre CAA-ri, la maladie d'Alzheimer (MA) et les témoins. Pour toutes les analyses, une valeur p bilatérale