Brug Lay Language. CAA-ri: en serie på 28 patienter

Vi gennemgik retrospektivt de kliniske, radiologiske og biologiske data fra 28 på hinanden følgende patienter med diagnosen CAA-ri mellem 2004 og 2016, i 6 forskellige neurologiske centre fra Occitanie i det sydlige Frankrig (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). Inklusionskriterier var følgende: 1) patologisk diagnose vurderet af både CNS Aß vaskulær aflejring og transmural af perivaskulær inflammation eller 2) en sandsynlig eller mulig CAA-ri ifølge de nyligt foreslåede kriterier af Auriel et al. (Auriel, JAMA 2016). CAA-diagnose før debut blev foretaget retrospektivt i henhold til Boston Criteria (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Kliniske data For hver patient blev følgende demografiske og kliniske data systematisk registreret: alder, køn, neurologisk sygehistorie, uafhængighed, neurologiske symptomer, indledende udvikling ved udskrivelse, behandlingstype og -varighed og opfølgningsdata. Sygdommens begyndelse blev defineret som akut (48 timer og 4 uger) afhængigt af den tid, der gik mellem manifestationen af ​​de første symptomer og tidspunktet for henvisning til behandlingscentret. Respons på behandling blev vurderet i henhold til den behandlende neurologs globale udtalelse. Tilbagefald blev defineret som et tilbagefald af symptomer og nye/forstørrede læsioner på cerebral MR. Handicap ved slutningen af ​​opfølgningen blev defineret ved hjælp af den modificerede Rankin-skala (mRS) gennem en gennemgang af den sidste journal af to neurologer (SC, XA). Resultatet blev dikotomiseret i godt resultat (mRS 0 til 2) og dårligt resultat (3 til 6).
2. Laboratoriedata Laboratoriedata inkluderede ApoE-genotype hos n=20 patienter og cerebrospinalvæske (CSF)-analyse (n=25 patienter). Ud over standardtesten inkluderede CSF-analysen Alzheimers sygdom (AD) biomarkørundersøgelse: resultater blev sammenlignet med serier af patienter med AD, CAA og kontrolpatienter (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Cerebral biopsi blev udført hos 6 patienter.

3. Neuroimaging data MR-undersøgelser blev udført enten ved 1,5 eller 3 Tesla for alle patienter efter rutinemæssig klinisk pleje. Sekvenser inkluderede T1-vægtet præ- og postkontrast, T2, Flair, diffusion, T2-Gradient Echo-sekventering (T2-GRE). SWI blev kun udført hos 5 patienter og var således ikke inkluderet i analysen. Billedbilleder af alle patienter blev gennemgået af to neurologer (SC, XA) og en neuroradiolog (NM). På den første MR udført ved diagnosen, konfluent T2/FLAIR hyperintensitet af hvidt stof (WMH) Figur 1A, blev størrelsen karakteriseret ved hjælp af en kvalitativ score som følger: lille (50 % af en lap og mindre end en hel lap) og stor (volumen af konfluent WMH uni eller multifokal over en lap), og masseeffekt blev klassificeret som mild (sulcal udslettelse), moderat (massepåvirkning på lateral ventrikel) eller svær (subfalcin herniation).

   Tilstedeværelsen og antallet af lobar intracerebral makroblødning (ICH), cerebrale mikroblødninger (CMB'er) og kortikal overfladisk siderose (cSS) blev evalueret på T2-GRE. Fordelingen og sværhedsgraden af ​​cSS blev klassificeret som fokal (begrænset til ≤3 sulci) eller spredt (≥4 sulci) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Lokalisering og antal Dwi-positive cerebrale infarkter samt tilstedeværelsen af ​​kontrastforstærkning blev bemærket. Næsten alle patienterne (96%) havde mindst én opfølgende MRI, der muliggjorde analyse af udviklingen af ​​hovedlæsionen, forekomsten af ​​infarkter, ICH, antallet af forhøjede CMB'er og kontrastforøgelsen. Figur 1.

   Denne serie omfatter kun rutinemæssigt indsamlede kliniske, biologiske og radiologiske data og blev vurderet til ikke at kræve formel godkendelse af etisk udvalg.

4. Statistisk analyse Data blev opsummeret for kontinuerlige variable som middelværdi ±SD (Max, Min) og antal (%) for kategoriske variable. Statistiske sammenligninger blev udført ved Fisher eksakte test for kategoriske variable og ikke-parametriske Wilcoxon rangsum test for kontinuerte variable. Sammenligning af kontinuerte variable mellem grupper blev udført ved hjælp af ikke-parametriske. Overlevelse blev estimeret med Kaplan-Meier metoden. Forholdet mellem kategoriske parametre og resultatmål blev vurderet ved en ikke-parametrisk log-rank test. Til sidst bruger vi en ANOVA-test til at sammenligne biomarkører mellem CAA-ri, Alzheimers sygdom (AD) og kontroller. For alle analyser en to-halet p-værdi