Bruk Lay Language. CAA-ri: en serie på 28 pasienter

Vi gjennomgikk retrospektivt de kliniske, radiologiske og biologiske dataene til 28 påfølgende pasienter med diagnosen CAA-ri mellom 2004 og 2016, i 6 forskjellige nevrologiske sentre fra Occitanie i Sør-Frankrike (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). Inklusjonskriterier var følgende: 1) patologisk diagnose vurdert av både CNS Aß vaskulær deponering og transmural av perivaskulær inflammasjon eller 2) en sannsynlig eller mulig CAA-ri i henhold til de nylige kriteriene foreslått av Auriel et al. (Auriel, JAMA 2016). CAA-diagnose før debut ble gjort retrospektivt i henhold til Boston Criteria (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Kliniske data For hver pasient ble følgende demografiske og kliniske data systematisk registrert: alder, kjønn, nevrologisk sykehistorie, uavhengighet, nevrologiske symptomer, initial utvikling ved utskrivning, behandlingstype og -varighet og oppfølgingsdata. Sykdommens begynnelse ble definert som akutt (48 timer og 4 uker) avhengig av tiden som gikk mellom manifestasjonen av de første symptomene og tidspunktet for henvisning til behandlingssenteret. Respons på behandling ble vurdert i henhold til den behandlende nevrologens globale oppfatning. Tilbakefall ble definert som et tilbakefall av symptomer og nye/forstørrende lesjoner på cerebral MR. Funksjonshemming ved slutten av oppfølgingen ble definert ved hjelp av den modifiserte Rankin-skalaen (mRS) gjennom en gjennomgang av siste journal av to nevrologer (SC, XA). Utfallet ble dikotomisert i godt utfall (mRS 0 til 2) og dårlig utfall (3 til 6).
2. Laboratoriedata Laboratoriedata inkluderte ApoE-genotype hos n=20 pasienter og cerebrospinalvæske (CSF)-analyse (n=25 pasienter). I tillegg til standardtesten inkluderte CSF-analysen Alzheimers sykdom (AD) biomarkørstudie: resultatene ble sammenlignet med serier av pasienter med AD, CAA og kontrollpasienter (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Cerebral biopsi ble utført hos 6 pasienter.

3. Nevrobildedata MR-undersøkelser ble utført enten ved 1,5 eller 3 Tesla for alle pasientene etter rutinemessig klinisk behandling. Sekvenser inkluderte T1-vektet pre- og postkontrast, T2, Flair, diffusjon, T2-Gradient Echo-sekvensering (T2-GRE). SWI ble utført hos kun 5 pasienter og ble dermed ikke inkludert i analysen. Bildebilder av alle pasienter ble gjennomgått av to nevrologer (SC, XA) og en nevroradiolog (NM). På den første MR utført ved diagnose, konfluent T2/FLAIR hvit substans hyperintensitet (WMH) Figur 1A, ble størrelsen karakterisert ved å bruke en kvalitativ skåre som følger: liten (50 % av en lapp og mindre enn en hel lapp) og stor (volumet av konfluent WMH uni eller multifokal som overstiger en lapp), og masseeffekten ble klassifisert som mild (sulcal utslettelse), moderat (masseeffekt på lateral ventrikkel) eller alvorlig (subfalsin herniering).

   Tilstedeværelsen og antallet av lobar intracerebral makroblødning (ICH), cerebrale mikroblødninger (CMBs) og kortikal overfladisk siderose (cSS) ble evaluert på T2-GRE. Distribusjonen og alvorlighetsgraden av cSS ble klassifisert som fokal (begrenset til ≤3 sulci) eller spredt (≥4 sulci) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Lokalisering og antall Dwi-positive hjerneinfarkter samt tilstedeværelsen av kontrastforsterkning ble lagt merke til. Nesten alle pasientene (96 %) hadde minst én oppfølgings-MR som muliggjorde analyse av utviklingen av hovedlesjonen, forekomst av infarkter, ICH, antall forhøyede CMB-er og kontrastforsterkning Figur 1.

   Denne serien omfatter kun rutinemessig innsamlede kliniske, biologiske og radiologiske data og ble vurdert til ikke å kreve formell godkjenning fra etisk komité.

4. Statistisk analyse Data ble oppsummert for kontinuerlige variabler som gjennomsnitt ±SD (Maks, Min) og antall (%) for kategoriske variabler. Statistiske sammenligninger ble utført av Fisher eksakte test for kategoriske variabler og ikke-parametrisk Wilcoxon rangsumtest for kontinuerlige variabler. Sammenligning av kontinuerlige variabler mellom grupper ble utført ved bruk av ikke-parametriske. Overlevelse ble estimert med Kaplan-Meier-metoden. Forholdet mellom kategoriske parametere og utfallsmål ble vurdert ved en ikke-parametrisk log-rank test. Til slutt bruker vi en ANOVA-test for å sammenligne biomarkører mellom CAA-ri, Alzheimers sykdom (AD) og kontroller. For alle analyser, en to-halet p-verdi