Używaj języka świeckiego. CAA-ri: seria 28 pacjentów

Dokonaliśmy retrospektywnego przeglądu danych klinicznych, radiologicznych i biologicznych 28 kolejnych pacjentów z rozpoznaniem CAA-ri w latach 2004-2016, w 6 różnych ośrodkach neurologicznych z Oksytanii na południu Francji (Montpellier, Tuluza, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan). ). Kryteria włączenia były następujące: 1) rozpoznanie patologiczne oceniane zarówno na podstawie złogów naczyniowych Aβ w OUN, jak i przezściennego zapalenia okołonaczyniowego lub 2) prawdopodobny lub możliwy CAA-ri zgodnie z kryteriami zaproponowanymi niedawno przez Auriel i in. (Auriel, JAMA 2016). Diagnozę CAA przed wystąpieniem choroby przeprowadzono retrospektywnie zgodnie z Boston Criteria (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Dane kliniczne Dla każdego pacjenta systematycznie rejestrowano następujące dane demograficzne i kliniczne: wiek, płeć, wywiad neurologiczny, niezależność, objawy neurologiczne, początkowy rozwój przy wypisie, rodzaj i czas trwania leczenia oraz dane z obserwacji. Początek choroby określono jako ostry (48 godzin i 4 tygodnie) w zależności od czasu, jaki upłynął od wystąpienia pierwszych objawów do momentu skierowania do ośrodka leczącego. Odpowiedź na leczenie oceniano zgodnie z ogólną opinią neurologa prowadzącego. Nawrót zdefiniowano jako nawrót objawów i nowych/powiększających się zmian w MRI mózgu. Niepełnosprawność na koniec obserwacji została zdefiniowana przy użyciu zmodyfikowanej skali Rankina (mRS) poprzez przegląd ostatniej dokumentacji medycznej przez dwóch neurologów (SC, XA). Wynik podzielono na dobry wynik (mRS 0 do 2) i zły wynik (3 do 6).
2. Dane laboratoryjne Dane laboratoryjne obejmowały genotyp ApoE u n=20 pacjentów oraz analizę płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) (n=25 pacjentów). Oprócz standardowego testu, analiza CSF obejmowała badanie biomarkerów choroby Alzheimera (AD): wyniki porównano z serią pacjentów z AD, CAA i pacjentami kontrolnymi (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Biopsję mózgu wykonano u 6 chorych.

3. Dane z neuroobrazowania Badania MRI przeprowadzono przy 1,5 lub 3 teslach dla wszystkich pacjentów objętych rutynową opieką kliniczną. Sekwencje obejmowały T1-ważone przed i po kontraście, T2, Flair, dyfuzję, sekwencjonowanie T2-Gradient Echo (T2-GRE). SWI przeprowadzono tylko u 5 pacjentów i dlatego nie włączono go do analizy. Obrazy wszystkich pacjentów były przeglądane przez dwóch neurologów (SC, XA) i neuroradiologa (NM). Na pierwszym obrazie MRI wykonanym w chwili rozpoznania konfluentnej hiperintensywności istoty białej T2/FLAIR (WMH) Ryc. 1A wielkość scharakteryzowano za pomocą następującej oceny jakościowej: mały (50% jednego płata i mniej niż cały płat) i duży (objętość zlewającego się WMH jedno- lub wieloogniskowego przekraczającego jeden płat), a efekt masy klasyfikowano jako łagodny (zatarcie smoczka), umiarkowany (efekt masy na komorę boczną) lub ciężki (przepuklina podkolcowa).

   Obecność i liczbę makrokrwotoków śródmózgowych płatowych (ICH), mikrokrwawień mózgowych (CMB) i powierzchownej siderozy korowej (cSS) oceniano na podstawie T2-GRE. Rozmieszczenie i nasilenie cSS sklasyfikowano jako ogniskowe (ograniczone do ≤3 bruzd) lub rozsiane (≥4 bruzd) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Stwierdzono lokalizację i liczbę Dwi-dodatnich zawałów mózgu oraz obecność wzmocnienia kontrastowego. Niemal wszyscy pacjenci (96%) mieli co najmniej jeden kontrolny rezonans magnetyczny umożliwiający analizę ewolucji ogniska głównego, występowania zawałów, ICH, wzrostu liczby CMB oraz wzmocnienia kontrastowego Rycina 1.

   Ta seria obejmuje tylko rutynowo zbierane dane kliniczne, biologiczne i radiologiczne i uznano, że nie wymaga formalnej zgody komisji etycznej.

4. Analiza statystyczna Dane podsumowano dla zmiennych ciągłych jako średnią ±SD (Max, Min) i liczbę (%) dla zmiennych kategorycznych. Porównania statystyczne przeprowadzono testem dokładnym Fishera dla zmiennych kategorialnych oraz nieparametrycznym testem sumy rang Wilcoxona dla zmiennych ciągłych. Porównanie zmiennych ciągłych między grupami przeprowadzono metodą nieparametryczną. Przeżycie oceniano metodą Kaplana-Meiera. Zależność między parametrami kategorycznymi a miarami wyników oceniono za pomocą nieparametrycznego testu log-rank. Na koniec używamy testu ANOVA do porównania biomarkerów między CAA-ri, chorobą Alzheimera (AD) i grupą kontrolną. Dla wszystkich analiz dwustronna wartość p