Laiensprache verwenden. CAA-ri: eine Serie von 28 Patienten

Wir haben retrospektiv die klinischen, radiologischen und biologischen Daten von 28 aufeinanderfolgenden Patienten mit der Diagnose CAA-ri zwischen 2004 und 2016 in 6 verschiedenen neurologischen Zentren aus Okzitanien in Südfrankreich (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan) überprüft ). Einschlusskriterien waren die folgenden: 1) pathologische Diagnose, bewertet sowohl durch ZNS-Aß-vaskuläre Ablagerungen als auch durch transmurale perivaskuläre Entzündung oder 2) eine wahrscheinliche oder mögliche CAA-ri gemäß den kürzlich von Auriel et al. vorgeschlagenen Kriterien. (Auriel, JAMA 2016). Die CAA-Diagnose vor Beginn erfolgte retrospektiv gemäß den Boston-Kriterien (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Klinische Daten Für jeden Patienten wurden die folgenden demografischen und klinischen Daten systematisch erfasst: Alter, Geschlecht, neurologische Anamnese, Unabhängigkeit, neurologische Symptome, anfängliche Entwicklung bei der Entlassung, Art und Dauer der Behandlung und Daten zur Nachsorge. Der Beginn der Erkrankung wurde als akut definiert (48 Stunden und 4 Wochen), abhängig von der Zeit, die zwischen der Manifestation der ersten Symptome und dem Zeitpunkt der Überweisung an das Behandlungszentrum vergangen war. Das Ansprechen auf die Behandlung wurde gemäß der globalen Meinung des behandelnden Neurologen beurteilt. Rezidiv wurde als ein Wiederauftreten von Symptomen und neuen/vergrößernden Läsionen im zerebralen MRT definiert. Die Behinderung am Ende des Follow-up wurde anhand der modifizierten Rankin-Skala (mRS) durch eine Überprüfung der letzten Krankenakte durch zwei Neurologen (SC, XA) definiert. Das Ergebnis wurde dichotomisiert in gutes Ergebnis (mRS 0 bis 2) und schlechtes Ergebnis (3 bis 6).
2. Labordaten Die Labordaten umfassten den ApoE-Genotyp bei n = 20 Patienten und die Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) (n = 25 Patienten). Zusätzlich zum Standardtest umfasste die CSF-Analyse eine Biomarkerstudie zur Alzheimer-Krankheit (AD): Die Ergebnisse wurden mit Serien von Patienten mit AD, CAA und Kontrollpatienten verglichen (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Bei 6 Patienten wurde eine zerebrale Biopsie durchgeführt.

3. Neuroimaging-Daten MRT-Untersuchungen wurden entweder bei 1,5 oder 3 Tesla für alle Patienten im Rahmen der routinemäßigen klinischen Behandlung durchgeführt. Die Sequenzen umfassten T1-gewichtete Prä- und Postkontrast-, T2-, Flair-, Diffusions-, T2-Gradient-Echo-Sequenzierung (T2-GRE). SWI wurde nur bei 5 Patienten durchgeführt und wurde daher nicht in die Analyse aufgenommen. Die Bildgebung aller Patienten wurde von zwei Neurologen (SC, XA) und einem Neuroradiologen (NM) überprüft. Bei der ersten MRT, die bei der Diagnose durchgeführt wurde, konfluente T2/FLAIR Hyperintensität der weißen Substanz (WMH) Abbildung 1A, wurde die Größe anhand eines qualitativen Scores wie folgt charakterisiert: klein (50 % eines Lappens und weniger als ein ganzer Lappen) und groß (das Volumen bei konfluenter WMH uni oder multifokal, die einen Lappen überschreitet), und die Massenwirkung wurde als leicht (Sulkalauslöschung), mäßig (Massenwirkung auf den lateralen Ventrikel) oder schwer (subfalcine Herniation) klassifiziert.

   Das Vorhandensein und die Anzahl von lobären intrazerebralen Makroblutungen (ICH), zerebralen Mikroblutungen (CMBs) und kortikaler oberflächlicher Siderose (cSS) wurden bei T2-GRE bewertet. Die Verteilung und Schwere des cSS wurde als fokal (beschränkt auf ≤3 Sulci) oder disseminiert (≥4 Sulci) klassifiziert (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Aufgefallen sind Lokalisation und Anzahl Dwi-positiver Hirninfarkte sowie das Vorliegen einer Kontrastmittelanreicherung. Fast alle Patienten (96 %) hatten mindestens eine MRT-Nachsorge, die eine Analyse der Entwicklung der Hauptläsion, des Auftretens von Infarkten, der ICB, der Erhöhung der CMB-Zahl und der Kontrastverstärkung ermöglichte Abbildung 1.

   Diese Reihe umfasst nur routinemäßig erhobene klinische, biologische und radiologische Daten und wurde als nicht bedarfsgerechter Zustimmung des Ethikausschusses beurteilt.

4. Statistische Analyse Die Daten wurden für kontinuierliche Variablen als Mittelwert ±SD (Max, Min) und Anzahl (%) für kategoriale Variablen zusammengefasst. Statistische Vergleiche wurden mit dem exakten Fisher-Test für kategoriale Variablen und dem nicht-parametrischen Wilcoxon-Rangsummentest für kontinuierliche Variablen durchgeführt. Der Vergleich kontinuierlicher Variablen zwischen den Gruppen wurde unter Verwendung von nichtparametrischen durchgeführt. Das Überleben wurde mit der Kaplan-Meier-Methode geschätzt. Die Beziehung zwischen kategorialen Parametern und Ergebnismaßen wurde durch einen nicht-parametrischen Log-Rank-Test bewertet. Schließlich verwenden wir einen ANOVA-Test, um Biomarker zwischen CAA-ri, Alzheimer-Krankheit (AD) und Kontrollen zu vergleichen. Für alle Analysen ein zweiseitiger p-Wert