Använd Lay Language. CAA-ri: en serie med 28 patienter

Vi granskade retrospektivt de kliniska, radiologiska och biologiska data från 28 på varandra följande patienter med diagnosen CAA-ri mellan 2004 och 2016, i 6 olika neurologiska centra från Occitanie i södra Frankrike (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). Inklusionskriterier var följande: 1) patologisk diagnos bedömd av både CNS Aß vaskulär deposition och transmural av perivaskulär inflammation eller 2) en trolig eller möjlig CAA-ri enligt de nyligen föreslagna kriterierna av Auriel et al. (Auriel, JAMA 2016). CAA-diagnos före debut gjordes retrospektivt enligt Boston Criteria (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Kliniska data För varje patient registrerades följande demografiska och kliniska data systematiskt: ålder, kön, neurologisk medicinsk historia, oberoende, neurologiska symtom, initial utveckling vid utskrivning, behandlingstyp och behandlingslängd samt uppföljningsdata. Sjukdomsdebut definierades som akut (48 timmar och 4 veckor) beroende på den tid som förflutit mellan manifestationen av de första symtomen och tidpunkten för remiss till behandlingscentret. Svaret på behandlingen bedömdes enligt den behandlande neurologens globala åsikt. Återfall definierades som ett återfall av symtom och nya/förstorande lesioner på cerebral MRT. Funktionshinder i slutet av uppföljningen definierades med den modifierade Rankin-skalan (mRS) genom en genomgång av den senaste journalen av två neurologer (SC, XA). Resultatet dikotomiserades i bra resultat (mRS 0 till 2) och dåligt resultat (3 till 6).
2. Laboratoriedata Laboratoriedata inkluderade ApoE-genotyp hos n=20 patienter och cerebrospinalvätska (CSF)-analys (n=25 patienter). Förutom standardtestet inkluderade CSF-analys biomarkörstudier för Alzheimers sjukdom (AD): resultaten jämfördes med serier av patienter med AD, CAA och kontrollpatienter (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Cerebral biopsi utfördes hos 6 patienter.

3. Neuroimaging data MRT-undersökningar utfördes antingen vid 1,5 eller 3 Tesla för alla patienter vid rutinmässig klinisk vård. Sekvenser inkluderade T1-vägd pre- och postkontrast, T2, Flair, diffusion, T2-Gradient Echo-sekvensering (T2-GRE). SWI utfördes på endast 5 patienter och ingick således inte i analysen. Avbildningar av alla patienter granskades av två neurologer (SC, XA) och en neuroradiolog (NM). På den första MRT som utfördes vid diagnos, konfluent T2/FLAIR vit substans hyperintensitet (WMH) Figur 1A, karaktäriserades storleken med hjälp av en kvalitativ poäng enligt följande: liten (50 % av en lob och mindre än en hel lob) och stor (volymen av konfluent WMH uni eller multifokal överstigande en lob), och masseffekten klassificerades som mild (sulkal utslöjning), måttlig (masseffekt på den laterala ventrikeln) eller svår (subfalcint herniation).

   Förekomsten och antalet av lobar intracerebral makroblödning (ICH), cerebrala mikroblödningar (CMB) och kortikal ytlig sideros (cSS) utvärderades på T2-GRE. Fördelningen och svårighetsgraden av cSS klassificerades som fokal (begränsad till ≤3 sulci) eller spridd (≥4 sulci) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Lokalisering och antal Dwi-positiva hjärninfarkter samt närvaron av kontrastförstärkning noterades. Nästan alla patienter (96%) hade minst en uppföljnings-MRT som möjliggjorde analys av utvecklingen av huvudskadan, förekomsten av infarkter, ICH, antalet förhöjda CMBs och kontrastförstärkningen Figur 1.

   Denna serie omfattar endast rutinmässigt insamlade kliniska, biologiska och radiologiska data och bedömdes inte kräva formellt godkännande av etisk kommitté.

4. Statistisk analys Data sammanfattades för kontinuerliga variabler som medelvärde ±SD (Max, Min) och antal (%) för kategoriska variabler. Statistiska jämförelser utfördes med Fisher exakta test för kategoriska variabler och icke-parametriska Wilcoxon rangsummetest för kontinuerliga variabler. Jämförelse av kontinuerliga variabler mellan grupper utfördes med användning av icke-parametriska. Överlevnaden uppskattades med Kaplan-Meier-metoden. Sambandet mellan kategoriska parametrar och utfallsmått bedömdes med ett icke-parametriskt log-rank test. Slutligen använder vi ett ANOVA-test för att jämföra biomarkörer mellan CAA-ri, Alzheimers sjukdom (AD) och kontroller. För alla analyser ett tvåsidigt p-värde