Gebruik lekentaal. CAA-ri: een serie van 28 patiënten

We hebben retrospectief de klinische, radiologische en biologische gegevens beoordeeld van 28 opeenvolgende patiënten met een diagnose van CAA-ri tussen 2004 en 2016, in 6 verschillende neurologische centra uit Occitanie in het zuiden van Frankrijk (Montpellier, Toulouse, Nîmes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). Inclusiecriteria waren de volgende: 1) pathologische diagnose beoordeeld door zowel CNS Aß vasculaire afzetting als transmuraal van perivasculaire ontsteking of 2) een waarschijnlijke of mogelijke CAA-ri volgens de recentelijk door Auriel et al. voorgestelde criteria. (Auriel, JAMA 2016). CAA-diagnose vóór aanvang werd retrospectief uitgevoerd volgens Boston Criteria (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Klinische gegevens Van elke patiënt werden volgende demografische en klinische gegevens systematisch geregistreerd: leeftijd, geslacht, neurologische medische voorgeschiedenis, onafhankelijkheid, neurologische symptomen, initiële evolutie bij ontslag, behandelingstype en -duur en follow-upgegevens. Het begin van de ziekte werd gedefinieerd als acuut (48 uur en 4 weken), afhankelijk van de tijd die verstreek tussen de manifestatie van de eerste symptomen en het tijdstip van verwijzing naar het behandelend centrum. De respons op de behandeling werd beoordeeld volgens de globale mening van de behandelend neuroloog. Terugval werd gedefinieerd als een herhaling van symptomen en nieuwe/vergrote laesies op cerebrale MRI. Invaliditeit aan het einde van de follow-up werd gedefinieerd met behulp van de gemodificeerde Rankin-schaal (mRS) door middel van een beoordeling van het laatste medische dossier door twee neurologen (SC, XA). Uitkomst werd gedichotomiseerd in goede uitkomst (mRS 0 tot 2) en slechte uitkomst (3 tot 6).
2. Laboratoriumgegevens Laboratoriumgegevens omvatten ApoE-genotype bij n=20 patiënten en cerebrospinale vloeistof (CSF)-analyse (n=25 patiënten). Naast de standaardtest omvatte CSF-analyse ook de biomarkersstudie van de ziekte van Alzheimer (AD): de resultaten werden vergeleken met reeksen patiënten met AD, CAA en controlepatiënten (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Cerebrale biopsie werd uitgevoerd bij 6 patiënten.

3. Neuroimaging-gegevens MRI-onderzoeken werden uitgevoerd bij 1,5 of 3 Tesla voor alle patiënten met routinematige klinische zorg. Sequenties omvatten T1-gewogen pre- en postcontrast, T2, Flair, diffusie, T2-Gradient Echo-sequencing (T2-GRE). SWI werd uitgevoerd bij slechts 5 patiënten en werd dus niet meegenomen in de analyse. Beeldvorming van alle patiënten werd beoordeeld door twee neurologen (SC, XA) en een neuroradioloog (NM). Op de eerste MRI uitgevoerd bij diagnose, confluente T2/FLAIR witte stof hyperintensiteit (WMH) Figuur 1A, werd grootte gekarakteriseerd met behulp van een kwalitatieve score als volgt: klein (50% van één lob en minder dan een hele lob) en groot (het volume van samenvloeiende WMH uni- of multifocaal met meer dan één lob), en massa-effect werd geclassificeerd als mild (sulcale vervaging), matig (massa-effect op de laterale ventrikel) of ernstig (subfalcine hernia).

   De aanwezigheid en het aantal lobaire intracerebrale macrohemorragie (ICH), cerebrale microbloedingen (CMB's) en corticale oppervlakkige siderose (cSS) werden geëvalueerd op T2-GRE. De verspreiding en ernst van cSS werd geclassificeerd als focaal (beperkt tot ≤3 sulci) of verspreid (≥4 sulci) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Lokalisatie en aantal Dwi-positieve herseninfarcten evenals de aanwezigheid van contrastversterking werden opgemerkt. Bijna alle patiënten (96%) ondergingen ten minste één follow-up-MRI die analyse mogelijk maakte van de evolutie van de hoofdlaesie, het optreden van infarcten, ICH, het verhoogde aantal CMB's en de contrastverbetering Figuur 1.

   Deze reeks bevat alleen routinematig verzamelde klinische, biologische en radiologische gegevens en er werd geoordeeld dat er geen formele goedkeuring van de ethische commissie nodig was.

4. Statistische analyse Gegevens werden samengevat voor continue variabelen als gemiddelde ±SD (Max, Min) en aantal (%) voor categorische variabelen. Statistische vergelijkingen werden uitgevoerd door Fisher exact test voor categorische variabelen en niet-parametrische Wilcoxon rank sum test voor continue variabelen. Vergelijking van continue variabelen tussen groepen werd uitgevoerd met behulp van niet-parametrische. Overleving werd geschat met de Kaplan-Meier-methode. De relatie tussen categorische parameters en uitkomstmaten werd beoordeeld door niet-parametrische log-ranktest. Ten slotte gebruiken we een ANOVA-test om biomarkers tussen CAA-ri, de ziekte van Alzheimer (AD) en controles te vergelijken. Voor alle analyses een tweezijdige p-waarde