Usa Lenguaje Laico. CAA-ri: una serie de 28 pacientes

Revisamos retrospectivamente los datos clínicos, radiológicos y biológicos de 28 pacientes consecutivos con diagnóstico de CAA-ri entre 2004 y 2016, en 6 centros neurológicos diferentes de Occitanie en el sur de Francia (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). Los criterios de inclusión fueron los siguientes: 1) diagnóstico anatomopatológico valorado tanto por depósito vascular SNC Aß como transmural de inflamación perivascular o 2) probable o posible CAA-ri según los criterios propuestos recientemente por Auriel et al. (Auriel, JAMA 2016). El diagnóstico de CAA antes del inicio se realizó retrospectivamente de acuerdo con los Criterios de Boston (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Enfermedad cardiovascular y accidente cerebrovascular, 2003).

1. Datos clínicos De cada paciente se registraron sistemáticamente los siguientes datos demográficos y clínicos: edad, sexo, antecedentes médicos neurológicos, independencia, síntomas neurológicos, evolución inicial al alta, tipo y duración del tratamiento y datos de seguimiento. El inicio de la enfermedad se definió como agudo (48h y 4semanas) en función del tiempo transcurrido entre la manifestación de los primeros síntomas y el momento de la derivación al centro tratante. La respuesta al tratamiento se evaluó según la opinión global del neurólogo tratante. La recaída se definió como una recurrencia de los síntomas y lesiones nuevas/que aumentan de tamaño en la resonancia magnética cerebral. La discapacidad al final del seguimiento se definió mediante la escala de Rankin modificada (mRS) mediante la revisión de la última historia clínica por dos neurólogos (SC, XA). El resultado se dividió en buen resultado (mRS 0 a 2) y mal resultado (3 a 6).
2. Datos de laboratorio Los datos de laboratorio incluyeron el genotipo ApoE en n=20 pacientes y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (n=25 pacientes). Además de la prueba estándar, el análisis del LCR incluyó un estudio de biomarcadores de la enfermedad de Alzheimer (EA): los resultados se compararon con series de pacientes con EA, CAA y pacientes de control (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). Se realizó biopsia cerebral en 6 pacientes.

3. Los exámenes de resonancia magnética de datos de neuroimagen se realizaron a 1,5 o 3 Tesla para todos los pacientes con atención clínica de rutina. Las secuencias incluyeron ponderación T1 antes y después del contraste, T2, Flair, difusión, secuenciación de eco de gradiente T2 (T2-GRE). SWI se realizó en solo 5 pacientes y, por lo tanto, no se incluyó en el análisis. Las imágenes de todos los pacientes fueron revisadas por dos neurólogos (SC, XA) y un neurorradiólogo (NM). En la primera resonancia magnética realizada en el momento del diagnóstico, T2/FLAIR confluente con hiperintensidad de la sustancia blanca (WMH) Figura 1A, el tamaño se caracterizó mediante una puntuación cualitativa de la siguiente manera: pequeño (50 % de un lóbulo y menos de un lóbulo completo) y grande (el volumen de WMH confluente uni o multifocal superior a un lóbulo), y el efecto de masa se clasificó en leve (borramiento de surcos), moderado (efecto de masa en el ventrículo lateral) o grave (hernia subfalcina).

   La presencia y el número de macrohemorragia intracerebral lobar (HIC), microhemorragias cerebrales (CMB) y siderosis superficial cortical (cSS) se evaluaron en T2-GRE. La distribución y gravedad del SSc se clasificó como focal (restringido a ≤3 surcos) o diseminado (≥4 surcos) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Se notó la localización y el número de infartos cerebrales positivos para Dwi, así como la presencia de realce de contraste. Casi todos los pacientes (96%) tenían al menos una RM de control que permitió analizar la evolución de la lesión principal, la aparición de infartos, la HIC, la elevación del número de CMB y la captación de contraste Figura 1.

   Esta serie comprende solo datos clínicos, biológicos y radiológicos recopilados de forma rutinaria y se consideró que no requería la aprobación formal del comité de ética.

4. Análisis estadístico Los datos se resumieron para las variables continuas como media ± DE (Máx., Mín.) y número (%) para las variables categóricas. Las comparaciones estadísticas se realizaron mediante la prueba exacta de Fisher para variables categóricas y la prueba no paramétrica de suma de rangos de Wilcoxon para variables continuas. La comparación de variables continuas entre grupos se realizó de forma no paramétrica. La supervivencia se estimó con el método de Kaplan-Meier. La relación entre los parámetros categóricos y las medidas de resultado se evaluó mediante una prueba de rango logarítmico no paramétrica. Finalmente utilizamos una prueba ANOVA para comparar biomarcadores entre CAA-ri, enfermedad de Alzheimer (EA) y controles. Para todos los análisis, un valor p de dos colas