Hypoventilaatioon liittyvät tekijät myotonisessa dystrofiassa, progressiivinen profiili yli 5 vuoden ajan (Steinert)
torstai 4. joulukuuta 2025 päivittänyt: University Hospital, Lille
Tämän tutkimuksen tavoitteena on määrittää alveolaariseen hypoventilaatioon liittyvät tekijät kognitiivisten heikentymien, päiväsaikojen uneliaisuuden, hengitystoiminnan, yöllisten hengitystapahtumien osalta. Tämä arviointi selventää hengityselinten sairauden kliinisiä fenotyyppejä myotonisessa steinerttidystrofiassa.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Valmis
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Todellinen)
113
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
-
Angers, Ranska
- Centre Hospitalier Regional D' Angers
-
Garches, Ranska
- Ap-Hp Hu Paris Site Raymond Poincare
-
Lille, Ranska
- Hôpital Calmette, CHRU
-
Montpellier, Ranska
- CHU Montpellier
-
Nantes, Ranska
- Chu de Nantes :Site Hôtel-Dieu- Hme - Nantes 1
-
Paris, Ranska
- Ap-Hp Hu Pitie Salpetriere
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
18 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
potilas, jolla on Steinertin myotoninen dystrofia, joka neuvoo pneumologiassa ja jolle tehdään hengityselinten toiminnallinen tutkimus
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Steinertin myotoninen dystrofia, joka on geneettisesti vahvistettu (tunnettujen CTG-toistojen lukumäärä), sen klassisessa aikuisen muodossa
Poissulkemiskriteerit:
- Kyvyttömyys suorittaa EFR-arviointia tai polysomnografiaa
- Keskivaikea tai vaikea astma GINA-luokituksen mukaan
- kohtalainen tai vaikea COPD (> GOLD-suositusten vaihe 1)
- Muu merkittävä hengityselinten patologia
- Potilas jo NIV-, CPAP- tai happiterapiassa
- Valistuneen tiedon vastaanottamisen mahdottomuus
- Kyvyttömyys osallistua koko tutkimukseen
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
PaCO2> 45 mmHg
Päivittäinen hyperkapnia määritellään PaCO2:lla > 45 mmHg
|
|
PaCO2 <45 mmHg
Päivittäinen PaCO2 normaalin rajoissa (PaCO2 <45 mmHg)
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Spirometrian mittauksen muutos
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaarisen hypoventilaation ennustavat tekijät
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
|
Muuta hengitysvoimaa
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaarisen hypoventilaation yhdistelmätekijät, jotka muuttavat sisään- ja uloshengitysvoimaa
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
|
Muuta CO2-vastetta (lue testi)
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaarisen hypoventilaation ennustavat tekijät
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
|
Muuta subjektiivista uneliaisuutta (Epworth)
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaarisen hypoventilaation ennustavat tekijät
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
|
muuta Kruppin väsymyksen vakavuusasteikkoa (KFSS)
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaarisen hypoventilaation ennustavat tekijät Tämä on lyhyt kyselylomake, jossa on 9 kysymystä, joihin potilas vastaa Likert-asteikolla 1-7
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
|
muuttaa kognitiivista heikentymistä Trail Making Testillä A & B
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaaristen hypoventilaatioiden ennustavat tekijät Trail Making Test on neuropsykologinen visuaalisen huomion ja tehtävien vaihtamisen testi.
Se koostuu kahdesta osasta, joissa kohdetta kehotetaan yhdistämään 25 pisteen sarja mahdollisimman nopeasti tarkkuuden säilyttäen.
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
|
vaihda oksimetria
Aikaikkuna: joka vuosi 5 vuoden ajan
|
alveolaarisen hypoventilaation ennustavat tekijät
|
joka vuosi 5 vuoden ajan
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Thierry PEREZ, MD, University Hospital, Lille
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Keskiviikko 30. kesäkuuta 2010
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Sunnuntai 11. kesäkuuta 2023
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Sunnuntai 11. kesäkuuta 2023
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Maanantai 19. marraskuuta 2018
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 3. joulukuuta 2018
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tiistai 4. joulukuuta 2018
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Arvioitu)
Perjantai 5. joulukuuta 2025
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Torstai 4. joulukuuta 2025
Viimeksi vahvistettu
Maanantai 1. joulukuuta 2025
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet
- Hermoston sairaudet
- Neuromuskulaariset sairaudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Hengityselinten sairaudet
- Hengityshäiriöt
- Neurodegeneratiiviset sairaudet
- Uniherätyshäiriöt
- Heredodegeneratiiviset häiriöt, hermosto
- Apnea
- Unihäiriöt, luontaiset
- Dyssomniat
- Lihassairaudet, Atrofiset
- Lihasdystrofiat
- Myotoniset häiriöt
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Uniapnea-oireyhtymät
- Myotoninen dystrofia
- Lihassairaudet
Muut tutkimustunnusnumerot
- 2009_04/0923
- 2009-A00588-49 (Muu tunniste: ID-RCB number, ANSM)
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
EI
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .