Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Faktorer associerade med hypoventilation i myotonisk dystrofi, progressiv profil över 5 år (Steinert)

4 december 2025 uppdaterad av: University Hospital, Lille
Syftet med denna studie är att fastställa faktorerna associerade med alveolär hypoventilation i termer av kognitiv funktionsnedsättning, sömnighet under dagtid, andningsfunktion, nattliga andningshändelser. Denna utvärdering kommer att klargöra de kliniska fenotyperna av andningssjukdomar vid myotonisk steinertdystrofi.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Faktisk)

113

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Frankrike
      • Angers, Frankrike
        • Centre Hospitalier Regional D' Angers
      • Garches, Frankrike
        • Ap-Hp Hu Paris Site Raymond Poincare
      • Lille, Frankrike
        • Hôpital Calmette, CHRU
      • Montpellier, Frankrike
        • CHU Montpellier
      • Nantes, Frankrike
        • Chu de Nantes :Site Hôtel-Dieu- Hme - Nantes 1
      • Paris, Frankrike
        • Ap-Hp Hu Pitie Salpetriere

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

patient med en myotonisk dystrofi av Steinert som konsulterar i pneumologi och som kommer att ha respiratorisk funktionsutforskning

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • Myotonisk dystrofi av Steinert genetiskt bekräftad (antal kända CTG-repetitioner), i dess klassiska form av vuxen

Exklusions kriterier:

  • Oförmåga att utföra EFR-bedömning eller polysomnografi
  • Måttlig till svår astma enligt GINA-klassificeringen
  • måttlig till svår KOL (> steg 1 av GOLD-rekommendationerna)
  • Annan betydande respiratorisk patologi
  • Patient som redan har NIV, CPAP eller under syrgasbehandling
  • Omöjlighet att ta emot upplyst information
  • Oförmåga att delta i hela studien

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
PaCO2> 45 mmHg
Dygnshyperkapni definierad av PaCO2> 45 mmHg
PaCO2 <45 mmHg
PaCO2 dagligen inom gränserna för det normala (PaCO2 <45 mmHg)

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Ändring av mätning av spirometri
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation
varje år under 5 år
Ändra andningskraften
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation för att förändra Inspiratorisk och expiratorisk kraft
varje år under 5 år
Ändra CO2-respons (Läs test)
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation
varje år under 5 år
Ändra subjektiv sömnighet (Epworth)
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation
varje år under 5 år
ändra Krupps Fatigue Severity Scale (KFSS)
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation Detta är ett kort frågeformulär med 9 frågor som patienten svarar på på en Likert-skala från 1 till 7
varje år under 5 år
ändra kognitiv funktionsnedsättning genom Trail Making Test A & B
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation Trail Making Test är ett neuropsykologiskt test av visuell uppmärksamhet och uppgiftsbyte. Den består av två delar där försökspersonen instrueras att ansluta en uppsättning med 25 punkter så snabbt som möjligt med bibehållen noggrannhet.
varje år under 5 år
ändra oximetri
Tidsram: varje år under 5 år
sammansatta prediktiva faktorer för alveolär hypoventilation
varje år under 5 år

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University Hospital, Lille

Utredare

  • Huvudutredare: Thierry PEREZ, MD, University Hospital, Lille

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

30 juni 2010

Primärt slutförande (Faktisk)

11 juni 2023

Avslutad studie (Faktisk)

11 juni 2023

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

19 november 2018

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

3 december 2018

Första postat (Faktisk)

4 december 2018

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Beräknad)

5 december 2025

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

4 december 2025

Senast verifierad

1 december 2025

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 2009_04/0923
  • 2009-A00588-49 (Annan identifierare: ID-RCB number, ANSM)

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

NEJ

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera