Linolihappolisäyksen verkosto kystisessä fibroosissa (NETLACF)

Aliravitsemus on yleinen ongelma kystistä fibroosia (CF) sairastavilla potilailla huolimatta kansainvälisestä yksimielisyydestä, jonka mukaan potilaille tulee antaa 120-200 % energiasuosituksista. Tutkimukset viittaavat siihen, että yksi ongelma saattaa olla se, että potilaat eivät saa kompensaatiota välttämättömien rasvahappojen puutteesta (linolihappo, LA), joka on näillä potilailla hyvin tunnettu. Tämän puutteen ei osoiteta johtuvan rasvan imeytymishäiriöstä, vaan se liittyy LA:n muuntumistuotteen arakidonihapon lisääntyneeseen vaihtumiseen. Tämä poikkeavuus liittyy mutaatioihin, jotka liittyvät vakavampaan kliiniseen fenotyyppiin. Yleisin ja tyypillisin LA-puutteen oire on heikko kasvu. Eläintutkimukset ovat lisäksi osoittaneet, että monet CF:n oireista liittyvät puutteeseen. Useat Wisconsinin viimeaikaiset tulevaisuudentutkimukset vahvistavat LA:n merkityksen kasvulle. Ruotsissa LA:ta on täydennetty useimmille potilaille 70-luvun lopulta lähtien, ja potilaiden tila on ollut maailman johtavia kasvun, keuhkojen toiminnan ja eloonjäämisen suhteen. Lyhytaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet LA-lisän paremman vaikutuksen verrattuna vastaavaan energian saantiin ilman ylimääräistä LA-lisää. Pitkäaikaisia ​​tutkimuksia, jotka on tehty ennen geenin tunnistamista, on vain vähän ja jotka antavat genotyypin suhteen hyvin heterogeeniset potilasryhmät, mutta joissakin kasvun ja fysiologian kannalta myönteisiä tuloksia. On mielenkiintoista, että nykyaikainen yksilöllinen erittäin kallis hoito kystisen fibroosin transmembraanisen johtavuuden säätelijän korjaajilla ja tehostajilla voi vaikuttaa rasva-aineenvaihduntaan. LA saattaa siis alustavasti olla halpa lisäaine tälle nykyaikaiselle terapialle, mutta tätä on tutkittava erityisesti.

Tutkimuksen tavoitteena on selvittää, onko kliinisissä ja aineenvaihduntatuloksissa eroja kahden ryhmän välillä, joille on annettu sokeasti saman verran lisäkaloreita, yhdessä linolihaposta koostuvassa ryhmässä. Potilaiden hyöty olisi suuri, jos odotettu positiivinen vaikutus saavutettaisiin voidaan osoittaa suunnitellussa tutkimuksessa. Hoito on edullinen ja ilman haittavaikutuksia. Sosioekonomisesta näkökulmasta se olisi suuri etu.