NETværk af linolsyretilskud ved cystisk fibrose (NETLACF)

Underernæring er et almindeligt problem hos patienter med cystisk fibrose (CF) på trods af international konsensus om, at patienterne skal have 120-200 % af energianbefalingerne. Undersøgelser tyder på, at et problem kan være, at patienterne ikke bliver kompenseret for den essentielle fedtsyremangel (linolsyre, LA), som er velkendt hos disse patienter. Denne mangel er vist ikke at skyldes fedtmalabsorption, men relateret til en øget omsætning af arachidonsyre, et transformationsprodukt af LA. Denne abnormitet er relateret til mutationer forbundet med en mere alvorlig klinisk fænotype. Det mest almindelige og typiske symptom på LA-mangel er dårlig vækst. Dyreforsøg har yderligere vist, at mange af symptomerne ved CF er relateret til manglen. En række nyere prospektive undersøgelser fra Wisconsin bekræfter LAs betydning for vækst. I Sverige er LA blevet suppleret til de fleste patienter siden slutningen af ​​70´erne, og patienternes tilstand har været blandt de førende i verden med hensyn til vækst, lungefunktion og overlevelse. Korttidsstudier har vist bedre effekt af LA-tilskud sammenlignet med tilsvarende tilførsel af energi uden at inkludere ekstra LA. Der er få langtidsstudier, udført før genet blev identificeret, hvilket giver meget heterogene patientgrupper med hensyn til genotype, men med nogle positive resultater på vækst og fysiologi. Det er interessant, at moderne personlig, ekstremt dyr terapi med korrektorer og potentiatorer for Cystisk Fibrose Transmembrane Conductance Regulator kan påvirke lipidmetabolismen. LA kan derfor foreløbigt være en billig adjuvans til denne moderne terapi, men dette skal undersøges specielt.

Formålet med undersøgelsen er at finde ud af, om der er forskelle i klinisk og metabolisk udfald mellem to grupper, blindt givet tilsvarende mængde ekstra kalorier, i en gruppe bestående af linolsyre. Fordelen for patienterne ville være stor, hvis den forventede positive effekt kan bevises i den planlagte undersøgelse. Behandlingen vil være billig og uden bivirkninger. Fra et samfundsøkonomisk synspunkt vil det være en stor fordel.