SÍŤ suplementace kyseliny linolové u cystické fibrózy (NETLACF)

Podvýživa je častým problémem pacientů s cystickou fibrózou (CF) navzdory mezinárodnímu konsenzu, že pacientům by mělo být poskytnuto 120–200 % energetických doporučení. Studie naznačují, že jedním problémem může být, že pacienti nejsou kompenzováni pro nedostatek esenciálních mastných kyselin (kyselina linolová, LA), který je u těchto pacientů dobře znám. Ukázalo se, že tento nedostatek není způsoben malabsorpcí tuku, ale souvisí se zvýšeným obratem kyseliny arachidonové, transformačního produktu LA. Tato abnormalita souvisí s mutacemi spojenými se závažnějším klinickým fenotypem. Nejčastějším a typickým příznakem nedostatku LA je špatný růst. Studie na zvířatech dále ukázaly, že mnoho symptomů u CF souvisí s nedostatkem. Série nedávných prospektivních studií z Wisconsinu potvrzuje význam LA pro růst. Ve Švédsku byla LA doplňována většině pacientů od konce 70. let a stav pacientů patřil mezi přední na světě, pokud jde o růst, plicní funkce a přežití. Krátkodobé studie prokázaly lepší účinek suplementace LA ve srovnání s podobným dodáním energie bez zahrnutí LA navíc. Existuje několik dlouhodobých studií provedených před identifikací genu, které poskytují velmi heterogenní skupiny pacientů s ohledem na genotyp, ale s určitými pozitivními výsledky ohledně růstu a fyziologie. Je zajímavé, že moderní personalizovaná extrémně nákladná terapie s korektory a potenciátory pro regulátor transmembránové vodivosti cystické fibrózy může ovlivnit metabolismus lipidů. LA by tak mohla být předběžně levným adjuvans k této moderní terapii, ale to musí být speciálně studováno.

Cílem studie je zjistit, zda existují rozdíly v klinickém a metabolickém výsledku mezi dvěma skupinami, slepě dostávajícími podobné množství kalorií navíc, v jedné skupině sestávající z kyseliny linolové. Přínos pro pacienty by byl velký, pokud by byl očekávaný pozitivní účinek lze prokázat v plánované studii. Léčba bude levná a bez nežádoucích účinků. Ze socioekonomického hlediska by to byla velká výhoda.