Réseau de supplémentation en acide linoléique dans la fibrose kystique (NETLACF)

La dénutrition est un problème courant chez les patients atteints de mucoviscidose (FK) malgré le consensus international selon lequel les patients doivent recevoir 120 à 200 % des recommandations énergétiques. Des études impliquent qu'un problème pourrait être que les patients ne sont pas compensés pour la carence en acides gras essentiels (acide linoléique, LA), qui est bien connue chez ces patients. Il a été démontré que cette carence n'est pas due à une malabsorption des graisses, mais plutôt à un renouvellement accru de l'acide arachidonique, un produit de transformation de l'AL. Cette anomalie est liée à des mutations associées à un phénotype clinique plus sévère. Le symptôme le plus courant et le plus typique de la carence en LA est une mauvaise croissance. Des études chez l'animal ont en outre indiqué que bon nombre des symptômes de la mucoviscidose sont liés à la carence. Une série d'études prospectives récentes du Wisconsin corroborent l'importance de l'AL pour la croissance. En Suède, LA a été complétée pour la plupart des patients depuis la fin des années 70, et l'état des patients a été parmi les meilleurs au monde en ce qui concerne la croissance, la fonction pulmonaire et la survie. Des études à court terme ont montré un meilleur effet de la supplémentation en LA par rapport à un apport énergétique similaire sans inclure de LA supplémentaire. Il existe peu d'études à long terme, réalisées avant l'identification du gène, donnant des groupes de patients très hétérogènes quant au génotype, mais avec quelques résultats positifs sur la croissance et la physiologie. Il est intéressant de noter que la thérapie personnalisée moderne extrêmement coûteuse avec des correcteurs et des potentialisateurs pour le régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique peut influencer le métabolisme des lipides. L'AL pourrait donc provisoirement être un adjuvant bon marché à cette thérapie moderne, mais cela doit être spécialement étudié.

Le but de l'étude est de déterminer s'il existe des différences dans les résultats cliniques et métaboliques entre deux groupes, recevant aveuglément une quantité similaire de calories supplémentaires, dans un groupe composé d'acide linoléique. Le bénéfice pour les patients serait important si l'effet positif attendu peut être prouvé dans l'étude prévue. Le traitement sera bon marché et sans effets indésirables. D'un point de vue socio-économique, ce serait un grand avantage.