REDE de Suplementação de Ácido Linoleico na Fibrose Cística (NETLACF)

A desnutrição é um problema comum em pacientes com fibrose cística (FC), apesar do consenso internacional de que os pacientes devem receber 120-200% das recomendações de energia. Estudos sugerem que um problema pode ser que os pacientes não são compensados ​​pela deficiência de ácidos graxos essenciais (ácido linoleico, LA), que é bem conhecida nesses pacientes. Essa deficiência não se deve à má absorção de gordura, mas está relacionada a um aumento da rotatividade do ácido araquidônico, um produto de transformação do AL. Essa anormalidade está relacionada a mutações associadas a um fenótipo clínico mais grave. O sintoma mais comum e típico da deficiência de LA é o crescimento deficiente. Estudos em animais indicaram ainda que muitos dos sintomas na FC estão relacionados à deficiência. Uma série de estudos prospectivos recentes de Wisconsin corroboram a importância da LA para o crescimento. Na Suécia, o AL tem sido suplementado para a maioria dos pacientes desde o final dos anos 70, e a condição dos pacientes está entre as principais do mundo em relação ao crescimento, função pulmonar e sobrevida. Estudos de curto prazo mostraram melhor efeito da suplementação de LA em comparação com o fornecimento similar de energia sem incluir LA extra. Existem poucos estudos de longo prazo, realizados antes da identificação do gene, dando grupos de pacientes muito heterogêneos quanto ao genótipo, mas com alguns resultados positivos no crescimento e na fisiologia. É de interesse que a terapia moderna e extremamente cara personalizada com corretores e potenciadores para Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator pode influenciar o metabolismo lipídico. O LA pode, portanto, ser provisoriamente um adjuvante barato para essa terapia moderna, mas isso deve ser estudado especialmente.

O objetivo do estudo é descobrir se há diferenças nos resultados clínicos e metabólicos entre dois grupos, recebendo cegamente quantidades semelhantes de calorias extras, em um grupo composto por ácido linoleico. O benefício para os pacientes seria grande se o efeito positivo esperado podem ser comprovados no estudo planejado. O tratamento será barato e sem efeitos adversos. Do ponto de vista socioeconômico seria uma grande vantagem.