NETwerk van suppletie met linolzuur bij cystische fibrose (NETLACF)

Ondervoeding is een veelvoorkomend probleem bij patiënten met cystische fibrose (CF), ondanks de internationale consensus dat de patiënten 120-200% van de energieaanbevelingen moeten krijgen. Studies impliceren dat een probleem zou kunnen zijn dat de patiënten niet gecompenseerd worden voor de essentiële vetzuurdeficiëntie (linolzuur, LA), die welbekend is bij deze patiënten. Aangetoond is dat dit tekort niet het gevolg is van malabsorptie van vet, maar verband houdt met een verhoogde omzet van arachidonzuur, een transformatieproduct van LA. Deze afwijking is gerelateerd aan mutaties geassocieerd met een ernstiger klinisch fenotype. Het meest voorkomende en typische symptoom van LA-deficiëntie is slechte groei. Studies bij dieren hebben verder aangetoond dat veel van de symptomen bij CF verband houden met het tekort. Een reeks recente prospectieve studies uit Wisconsin bevestigt het belang van LA voor groei. In Zweden wordt sinds eind jaren '70 LA aan de meeste patiënten toegevoegd en de toestand van patiënten behoort tot de wereldtop wat betreft groei, longfunctie en overleving. Kortetermijnstudies hebben een beter effect van LA-suppletie aangetoond in vergelijking met een vergelijkbare toevoer van energie zonder extra LA toe te voegen. Er zijn weinig langetermijnstudies, uitgevoerd voordat het gen werd geïdentificeerd, die zeer heterogene patiëntengroepen opleveren met betrekking tot genotype, maar met enkele positieve resultaten op het gebied van groei en fysiologie. Het is interessant dat moderne, gepersonaliseerde extreem dure therapie met correctoren en potentiators voor Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator het lipidenmetabolisme kan beïnvloeden. LA zou dus voorlopig een goedkoop hulpmiddel kunnen zijn bij deze moderne therapie, maar dit moet speciaal worden bestudeerd.

Het doel van de studie is na te gaan of er verschillen zijn in klinisch en metabolisch resultaat tussen twee groepen die blindelings een vergelijkbare hoeveelheid extra calorieën kregen in één groep bestaande uit linolzuur. Het voordeel voor de patiënten zou groot zijn als het verwachte positieve effect kan worden bewezen in de geplande studie. De behandeling zal goedkoop en zonder bijwerkingen zijn. Vanuit sociaaleconomisch oogpunt zou dit een groot voordeel zijn.