A linolsav-kiegészítés hálózata cisztás fibrózisban (NETLACF)

Az alultápláltság gyakori probléma a cisztás fibrózisban (CF) szenvedő betegeknél annak ellenére, hogy a nemzetközi konszenzus szerint a betegeknek az energiajavaslatok 120-200%-át kell megadni. A tanulmányok azt sugallják, hogy az egyik probléma az lehet, hogy a betegek nem kompenzálódnak az esszenciális zsírsavhiányért (linolsav, LA), amely ezeknél a betegeknél jól ismert. Ezt a hiányt nem a zsír felszívódási zavara okozza, hanem az arachidonsav, az LA átalakulási termékének megnövekedett forgalmához kapcsolódik. Ez a rendellenesség súlyosabb klinikai fenotípushoz kapcsolódó mutációkhoz kapcsolódik. Az LA-hiány leggyakoribb és tipikus tünete a gyenge növekedés. Állatkísérletek azt is kimutatták, hogy a CF számos tünete a hiányhoz kapcsolódik. A közelmúltban Wisconsinból készült prospektív tanulmányok sorozata megerősíti LA növekedésben betöltött jelentőségét. Svédországban a 70-es évek vége óta a legtöbb beteget kiegészítik az LA-val, és a betegek állapota a világon a vezetők közé tartozik a növekedés, a tüdőfunkció és a túlélés tekintetében. A rövid távú vizsgálatok azt mutatták, hogy az LA-kiegészítés jobb hatást fejt ki, mint a hasonló energiaellátáshoz képest, extra LA hozzáadása nélkül. Kevés olyan hosszú távú vizsgálat létezik, amelyeket a gén azonosítása előtt végeztek, és nagyon heterogén betegcsoportokat adnak a genotípus tekintetében, de néhány pozitív eredménnyel a növekedés és a fiziológia tekintetében. Érdekes, hogy a modern személyre szabott, rendkívül költséges terápia a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó korrektorokkal és potencírozókkal befolyásolhatja a lipidanyagcserét. Az LA tehát feltételesen olcsó adjuváns lehet ennek a modern terápiának, de ezt speciálisan tanulmányozni kell.

A vizsgálat célja annak megállapítása, hogy van-e különbség a klinikai és metabolikus kimenetelben két, vakon hasonló mennyiségű plusz kalóriát kapó csoport között, egy linolsavból álló csoportban. A betegek számára nagy előny lenne, ha a várt pozitív hatás érvényesülne. tervezett vizsgálatban igazolható. A kezelés olcsó lesz és káros hatások nélkül. Társadalmi-gazdasági szempontból ez nagy előny lenne.